Atrofia de múltiplos sistemas

O que é a atrofia de múltiplos sistemas?

A atrofia de múltiplos sistemas, também conhecida como atrofia multissistêmica, é uma rara desordem neurológica degenerativa, progressiva e fatal, caracterizada por danos graduais às células nervosas de vários sistemas do cérebro. Ela ocasiona degenerações nervosas em áreas específicas do cérebro, as quais levam a problemas no movimento, equilíbrio e em outras funções autonômicas do corpo, como respiração, digestão, pressão arterial, função sexual e controle da bexiga.

Na dependência de quais sintomas ocorrem primeiro, há dois tipos dessa doença:

(1) Atrofia de múltiplos sistemas cerebelares, caracterizada pela perda de coordenação e dificuldade em manter o equilíbrio.

(2) Atrofia de múltiplos sistemas parkinsonoides, muito semelhante à doença de Parkinson, embora possa não haver tremores e a levodopa possa não aliviar os sintomas.

Quais são as causas da atrofia de múltiplos sistemas?

A causa da atrofia de múltiplos sistemas é desconhecida e nenhum fator de risco específico foi identificado. Está sendo estudado um possível componente hereditário ou envolvimento de uma toxina ambiental no processo da doença, mas não há evidências substanciais para apoiar essas teorias.

Alguns pesquisadores têm sugerido que a doença provavelmente ocorra quando uma proteína chamada sinucleína assume uma forma anormal e se acumula em células de apoio no cérebro. Cerca de 55% dos casos ocorrem em homens e a idade de acometimento varia entre a quinta e a sexta décadas de vida.

Qual é o substrato fisiológico da atrofia de múltiplos sistemas?

A atrofia de múltiplos sistemas causa deterioração e encolhimento (atrofia) do cerebelo, dos gânglios da base e do tronco cerebral, partes do cérebro que regulam funções internas do corpo.

O cerebelo coordena os movimentos voluntários e ajuda a manter o equilíbrio. Os gânglios basais são grupamentos de células nervosas na base do cérebro que também ajudam a controlar os movimentos voluntários dos músculos. As áreas que controlam o sistema nervoso autônomo regulam os processos involuntários do corpo como, por exemplo, a pressão arterial.

Ao microscópio, o tecido cerebral danificado de pessoas com atrofia de múltiplos sistemas mostra neurônios (células nervosas) que contêm uma quantidade anormal de sinucleína. Algumas pesquisas sugerem que essa proteína pode estar superexpressada na atrofia de múltiplos sistemas.

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Quais são as características clínicas da atrofia de múltiplos sistemas?

A progressão da atrofia de múltiplos sistemas varia de uma pessoa para outra, mas a condição não entra em remissão. À medida que o distúrbio progride, as atividades diárias tornam-se cada vez mais difíceis. Os sintomas dessa doença incluem aqueles que lembram a doença de Parkinson, baixa pressão arterial quando uma pessoa se levanta (hipotensão ortostática), problemas com micção e constipação.

A atrofia de múltiplos sistemas afeta várias partes do corpo e os sintomas se desenvolvem por volta dos 50 ou 60 anos. Dos dois tipos existentes da doença, o parkinsonoide é o mais comum. Seus sinais e sintomas são semelhantes aos da doença de Parkinson:

• músculos rígidos;
• dificuldade em dobrar braços e pernas;
• bradicinesia (movimentos lentos);
• tremores (embora mais raros que na doença de Parkinson);
• problemas de postura e equilíbrio.

No tipo cerebelar, os principais sinais e sintomas são:

• ataxia (problemas de marcha devido à incoordenação muscular);
• perda de equilíbrio;
• fala arrastada, lenta ou de baixo volume;
• perturbações musculares visuais;
• dificuldade em engolir e/ou mastigar.

No entanto, após cerca de 5 anos de evolução, os sintomas de ambos os tipos tendem a ser idênticos, quaisquer que tenham aparecido em primeiro lugar.

Alguns sintomas comuns, mais tardios, são:

• hipotensão postural (ortostática);
• disfunção urinária e intestinal;
• produção reduzida de suor, lágrimas e saliva;
• intolerância ao calor devido à redução da sudorese;
• descontrole da temperatura corporal, muitas vezes causando frio nas mãos ou pés;
• distúrbios do sono;
• disfunção sexual;
• perda da libido;
• problemas cardiovasculares;
• problemas psiquiátricos;
• dificuldade em controlar as emoções.

Como o médico diagnostica a atrofia de múltiplos sistemas?

A suspeita diagnóstica é feita por uma avaliação clínica que encontre insuficiência autonômica mais parkinsonismo e/ou sintomas cerebelares. A ressonância magnética pode mostrar alterações características no mesencéfalo, ponte ou cerebelo e testes autonômicos indicam insuficiência autonômica generalizada. Os médicos costumam basear o diagnóstico também na falta de respostas à levodopa (medicação usada para tratar doença de Parkinson).

Um diagnóstico diferencial deve ser feito com várias outras entidades clínicas: doença de Parkinson, demências com corpos de Lewy, insuficiência autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos e parkinsonismo induzido por fármaco.

Como o médico trata a atrofia de múltiplos sistemas?

A atrofia de múltiplos sistemas não tem cura e a doença é inevitavelmente progressiva e fatal. Não há nenhuma terapia que altere a doença ou retarde seu progresso. No entanto, medidas simples e alguns medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas: medicações antiparkinsonianas e para corrigir a hipotensão ortostática, a ataxia cerebelar, as distonias musculares, a impotência, a incontinência urinária, as dificuldades de absorção e de respiração, etc.

A fisioterapia, a fonoterapia e a terapia ocupacional também podem oferecer alguma ajuda.

Como evolui a atrofia de múltiplos sistemas?

Com a progressão, a atrofia de múltiplos sistemas é uma doença fatal que enrijece os músculos e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação motora e disfunção de vários processos internos do corpo.

Geralmente as pessoas vivem cerca de sete a dez anos após o aparecimento dos primeiros sintomas de atrofia de múltiplos sistemas. No entanto, a taxa de sobrevivência com essa doença varia muito amplamente. Ocasionalmente, as pessoas podem viver quinze anos ou mais com a doença. A morte geralmente ocorre por problemas respiratórios.

Quais são as complicações possíveis com a atrofia de múltiplos sistemas?

Possíveis complicações incluem anormalidades respiratórias durante o sono, lesões por quedas, imobilidade progressiva, perda da capacidade de cuidar de si mesmo, paralisia das cordas vocais, maior dificuldade para engolir, entre outras.

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