Doenças nervosas degenerativas

O que são doenças nervosas degenerativas?

As doenças nervosas degenerativas, também conhecidas como doenças neurodegenerativas, são um grupo de distúrbios médicos que afetam o sistema nervoso e levam à progressiva deterioração de suas funções, especialmente das células nervosas (neurônios).

Essas doenças têm um curso crônico e progressivo, piorando ao longo do tempo. Elas podem afetar diversas partes do sistema nervoso, incluindo o cérebro, a medula espinhal e os nervos periféricos.

Essas doenças podem ter diferentes causas, incluindo fatores genéticos, ambientais e, em alguns casos, não ter uma causa clara. Infelizmente, quase todas ainda não têm cura e o tratamento se concentra em aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença, quando possível.

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Quais são as principais doenças nervosas degenerativas?

Alguns exemplos de doenças neurodegenerativas incluem:

Doença de Alzheimer

A doença de Alzheimer ou Mal de Alzheimer é uma doença ainda incurável. Ela é a principal causa de demência no Brasil, atingindo 1% dos idosos entre 65 e 70 anos e aumentando exponencialmente a sua incidência nas idades posteriores, chegando a 60% daqueles com mais de 90 anos. Seu curso é inevitavelmente progressivo, com perda das funções cognitivas e grandes alterações do comportamento.

As causas da doença de Alzheimer ainda não são inteiramente conhecidas, mas a evolução dela no sentido de uma demência profunda é inevitável. Os tratamentos disponíveis visam tão somente minorar os sintomas e melhorar a saúde geral, retardando a evolução e controlando algumas alterações de comportamento.

A doença de Alzheimer foi descrita pela primeira vez em 1906, pelo psiquiatra alemão Alois Alzheimer.

Doença de Parkinson

A doença de Parkinson, ou mal de Parkinson, é uma condição degenerativa primária do sistema nervoso central, em que ocorre a morte dos neurônios da substância negra (substância nigra) da base de cérebro, produtora de dopamina. Ela afeta os movimentos, levando a tremores, rigidez muscular e dificuldades de coordenação.

Na doença, estão envolvidas, além dessas, outras estruturas dependentes da serotonina, noradrenalina e acetilcolina. Ela se inicia geralmente após os 50 anos de idade e acomete cerca de 1% dos indivíduos acima de 65 anos. Foi descrita pela primeira vez por James Parkinson, em 1817.

Esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença nervosa rara que afeta os homens mais que as mulheres. Em geral, ela começa aos 45-50 anos, comprometendo os neurônios motores, levando à fraqueza muscular progressiva e à perda de habilidades motoras, mas preservando a sensibilidade, o intelecto e os órgãos dos sentidos, assim como a função sexual, intestinal e vesical. Ao longo do tempo, a doença vai evoluindo e incapacita inevitavelmente o portador.

A esclerose lateral amiotrófica ainda não tem uma causa conhecida, havendo apenas algumas hipóteses sobre fatores que parecem favorecer a enfermidade. Um deles é o uso excessivo da musculatura, o que torna os atletas especialmente predispostos a essa enfermidade. Outros são: uma dieta rica em glutamato ou a ausência de uma proteína, a parvalbumina; processos inflamatórios e tóxicos; etc. Em 10% dos casos, a doença parece ter uma incidência familiar, apontando para um fator hereditário.

Coreia de Huntington

A Coreia de Huntington, doença de Huntington ou Mal de Huntington é um distúrbio neurológico degenerativo hereditário, raro, autossômico dominante, que afeta o controle dos movimentos, causando movimentos involuntários e distúrbios cognitivos e emocionais. A Coreia de Huntington afeta pessoas de todos os grupos étnicos, sexos e idades, mas é mais comum entre europeus e entre os homens do que entre as mulheres.

A base genética da Coreia de Huntington é bem estabelecida e sabe-se que ela é causada por um defeito no cromossomo 4. Se um dos pais tiver a doença, o filho terá 50% de chance de adquirir o gene doente; se ele se tornar portador do gene, a doença se desenvolverá em algum momento da vida e o gene será passado aos filhos dele.

Em cerca de 10% dos casos, os sintomas surgem antes dos 20 anos e 5% só apresentam sintomas acima dos 60 anos. Embora os principais sintomas sejam motores, a doença evolui com perda progressiva de memória e senilidade mental precoce, podendo evoluir para demência.

Esclerose múltipla

A esclerose múltipla é uma doença crônica, inflamatória e autoimune de causa ainda desconhecida e curso inexoravelmente progressivo que afeta o sistema nervoso central, levando danos à mielina (camada protetora que envolve os neurônios). Afeta a capacidade de comunicação entre as células nervosas do cérebro e da medula espinhal. Em geral, a doença evolui por surtos, com sintomas motores, sensitivos e sensoriais e períodos de relativa acalmia. Cada surto sintomático deixa sequelas que progressivamente vão agravando o estado do paciente.

As causas da esclerose múltipla ainda não são conhecidas, embora os mecanismos que a produzem e alguns fatores de risco para a doença já são sabidos. As teorias mais aceitas postulam uma causa genética ou infecciosa. Contudo, a esclerose múltipla não é inteiramente uma doença hereditária, apesar de algumas variações genéticas aumentarem o risco da doença. Provavelmente, ela é consequência de uma combinação de fatores genéticos, ambientais e infecciosos, e possivelmente de outros fatores ainda desconhecidos.

Ela afeta adultos jovens, preferentemente as mulheres, mas a gravidez parece diminuir progressivamente o ritmo de ocorrência de surtos a cada trimestre de gestação.

Atrofia muscular espinhal

A atrofia muscular espinhal (AME) ou amiotrofia espinhal é uma doença genética rara que leva à degeneração progressiva dos neurônios motores do corno anterior da medula espinhal, resultando em fraqueza muscular grave, conduzindo frequentemente à morte precoce. A AME é causada por um defeito genético no gene que codifica uma proteína amplamente necessária para a sobrevivência dos neurônios motores.

A AME afeta indivíduos de todos os grupos étnicos e a prevalência dela em todos eles está na faixa de 1/10.000 indivíduos, embora cerca de 1/50 pessoas sejam portadoras do gene anômalo sem trazer nenhuma consequência para a saúde.

Existem 4 tipos diferentes de atrofia muscular espinhal, mas todos eles têm em comum a perda progressiva da função muscular e a consequente deficiência de mobilidade. Não há cura conhecida para a amiotrofia espinhal. Os cuidados com um paciente portador de amiotrofia espinhal exigem a atuação em várias áreas, como, por exemplo, medicina, fisioterapia e terapia ocupacional.

As pessoas com amiotrofia espinhal tendem a sofrer deterioração de seu estado clínico ao longo do tempo, mas o prognóstico varia com o tipo e o ritmo de progressão da doença. Em geral, a morte antes dos 20 anos é frequente, embora, com cuidados adequados, portadores de casos mais amenos podem viver até a idade adulta e vivam para se tornar pais e mesmo avós.

Degeneração macular

A degeneração macular (DM) afeta a mácula, uma estrutura do olho situada no centro da retina e responsável pela visão central do campo visual. É mais comum em idosos, devido ao envelhecimento, mas pode acontecer em qualquer idade, devido a outros fatores.

Não se sabe exatamente as razões do porque que isso acontece, mas alguns fatores de risco são conhecidos: predisposição genética; traumatismos; exposição excessiva à luz solar; hipertensão arterial; obesidade; diabetes; dietas pobres em zinco; deficiência de vitamina C, vitamina A, betacaroteno e luteína; fumo; e inflamações.

No início, a perda visual pode ser pouco perceptível. Os sintomas surgem aos poucos, até atingirem níveis maiores. Com a perda parcial da mácula, torna-se difícil ou impossível ler ou reconhecer rostos, por exemplo, embora a visão periférica permaneça atuante. A degeneração macular pode acontecer apenas em um olho ou afetar os dois olhos ao mesmo tempo, mas os pacientes não chegam a ficar completamente cegos porque ainda lhes resta a visão periférica. No entanto, a visão de detalhes fica grandemente prejudicada.

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença rara e fatal que causa sintomas neurológicos graves que levam à deterioração rápida do funcionamento cerebral. Ela pertence a um grupo de doenças conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis, que são causadas por proteínas anormais chamadas príons. Esses príons anormais acumulam-se no cérebro e danificam os neurônios, levando a sintomas neurológicos progressivos e graves.

Os sintomas da DCJ incluem, entre outros, uma demência progressiva. À medida que a doença progride, os pacientes se tornam cada vez mais debilitados, muitas vezes ficando acamados e dependentes de cuidados intensivos. A DCJ é geralmente fatal, levando à morte dentro de um ano após o início dos sintomas, embora a progressão da doença possa variar.

Ela foi descrita pela primeira vez pelos neurologistas alemães Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob e Gustav A. Spielmeyer. A descrição original foi publicada em 1920-21.

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