Síndrome HELLP: entenda os sintomas, o diagnóstico e os riscos dessa grave complicação da gravidez

A síndrome HELLP é uma grave complicação da gestação, geralmente associada à pré-eclâmpsia, caracterizada por hemólise, elevação das enzimas hepáticas e redução das plaquetas. Sua origem está relacionada a disfunção placentária, lesão endotelial e ativação da coagulação, podendo causar comprometimento materno e fetal significativo.

Os sintomas mais comuns incluem dor no lado direito do abdome, náuseas, vômitos, cefaleia e hipertensão. O tratamento exige internação, estabilização materna, uso de sulfato de magnésio quando indicado e, na maioria dos casos, realização do parto como medida definitiva.

• O que é síndrome HELLP?
• Quais são as causas da síndrome HELLP?
• Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome HELLP?
• Quais são as características clínicas da síndrome HELLP?
• Como o médico diagnostica a síndrome HELLP?
• Como o médico trata a síndrome HELLP?

O que é síndrome HELLP?

A Síndrome HELLP é uma condição médica grave e potencialmente fatal que ocorre durante a gravidez ou no período pós-parto, sendo considerada uma das formas mais graves das síndromes hipertensivas da gestação e frequentemente associada à pré-eclâmpsia grave.

Cerca de 70% dos casos ocorrem antes do parto e aproximadamente 30% surgem nas primeiras 48 horas após o nascimento do bebê, embora possa ocorrer mais tardiamente. Ela é mais comum em mulheres com hipertensão arterial ou pré-eclâmpsia, mas até mesmo pacientes sem hipertensão significativa ou proteinúria evidente podem desenvolver a síndrome.

O termo "HELLP" é um acrônimo em inglês formado pelas iniciais de Hemolysis (hemólise), Elevated Liver Enzymes (elevação das enzimas hepáticas) e Low Platelet Count (plaquetopenia), que representam as três principais alterações características da doença. A síndrome foi descrita por Louis Weinstein, médico norte-americano, em 1982.

Quais são as causas da síndrome HELLP?

Embora as causas exatas da Síndrome HELLP ainda não sejam completamente compreendidas, ela está relacionada a alterações na placenta e a uma resposta materna anormal vascular, inflamatória e imunológica. A maioria dos casos ocorre em mulheres com pré-eclâmpsia ou eclâmpsia, mas a síndrome também pode surgir de forma isolada.

Acredita-se que uma placentação inadequada no início da gestação leve à liberação de substâncias que provocam lesão endotelial, inflamação sistêmica e ativação da coagulação. Alterações na formação e no funcionamento da placenta podem causar redução da perfusão uteroplacentária, desencadeando estresse oxidativo e resposta inflamatória capazes de afetar o fígado, os vasos sanguíneos, as plaquetas e outros órgãos maternos.

Uma resposta imunológica materna inadequada ao tecido placentário também pode contribuir para o desenvolvimento da síndrome. Além disso, há evidências de predisposição genética, uma vez que mulheres com histórico familiar de pré-eclâmpsia, síndrome HELLP ou outras doenças hipertensivas da gestação apresentam risco aumentado.

Entre os principais fatores de risco estão:

• História prévia de síndrome HELLP
• Pré-eclâmpsia
• Hipertensão arterial crônica
• Diabetes mellitus
• Obesidade
• Doenças autoimunes
• Doença renal crônica
• Gestação múltipla
• Idade materna avançada

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Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome HELLP?

O substrato fisiopatológico da Síndrome HELLP é complexo e multifatorial, envolvendo disfunção endotelial generalizada, inflamação sistêmica, ativação da coagulação e lesão microvascular.

A fisiopatologia tem início com alterações na placenta que levam à liberação de fatores antiangiogênicos, como o sFlt-1 (receptor solúvel do fator de crescimento endotelial vascular), capazes de bloquear a ação de substâncias pró-angiogênicas, como o VEGF e o PlGF. Isso resulta em lesão endotelial difusa, vasoconstrição, hipertensão arterial e aumento da permeabilidade vascular.

A lesão endotelial favorece a formação de microtrombos na circulação, especialmente nos pequenos vasos. Quando os eritrócitos atravessam esses vasos parcialmente obstruídos, sofrem fragmentação mecânica, produzindo uma anemia hemolítica microangiopática, caracterizada pela presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico e pela elevação da lactato desidrogenase (LDH).

No fígado, a obstrução da microcirculação provoca isquemia e lesão hepatocelular, resultando na elevação das aminotransferases, principalmente AST (TGO) e ALT (TGP). Nos casos mais graves podem ocorrer hematoma hepático subcapsular e ruptura hepática, complicações associadas a elevada mortalidade materna.

Ao mesmo tempo, ocorre ativação e consumo de plaquetas na formação dos microtrombos, levando à trombocitopenia. Em situações mais graves, a síndrome pode evoluir para coagulação intravascular disseminada (CIVD).

Todo esse processo é amplificado pela resposta inflamatória sistêmica e pelo aumento do estresse oxidativo.

Quais são as características clínicas da síndrome HELLP?

A síndrome HELLP geralmente surge após a 20ª semana de gestação, sendo mais frequente entre a 27ª e a 37ª semana, embora também possa ocorrer no período pós-parto.

Os sintomas costumam ser inespecíficos e podem dificultar o diagnóstico inicial. A manifestação mais característica é a dor no quadrante superior direito do abdome ou na região epigástrica, frequentemente descrita como dor abaixo das costelas do lado direito ou na “boca do estômago”. Também são comuns náuseas, vômitos, mal-estar, fadiga intensa e cefaleia.

Outros sinais e sintomas incluem hipertensão arterial, alterações visuais como visão turva ou escotomas luminosos, edema, dispneia, sangramentos decorrentes da trombocitopenia e, em alguns casos, icterícia. A ausência de hipertensão significativa não exclui o diagnóstico.

Nas fases iniciais, os sintomas podem ser confundidos com gastrite, hepatite viral, doença da vesícula biliar, gastroenterite ou outras condições clínicas comuns. Por esse motivo, a síndrome HELLP deve ser considerada em qualquer gestante ou puérpera com dor epigástrica ou em hipocôndrio direito associada a alterações laboratoriais compatíveis.

Confira no infográfico abaixo um resumo sobre a condição (clique sobre a imagem para visualizá-la ampliada). Continue lendo o artigo para saber sobre o diagnóstico e o tratamento.

Como o médico diagnostica a síndrome HELLP?

O diagnóstico da síndrome HELLP é baseado na combinação de achados clínicos e laboratoriais. O hemograma permite identificar a redução da contagem de plaquetas e sinais indiretos de hemólise. Além disso, são solicitados exames laboratoriais para avaliação da função hepática, incluindo AST (TGO), ALT (TGP), bilirrubinas e LDH. Os critérios laboratoriais clássicos incluem hemólise, elevação das enzimas hepáticas e plaquetopenia, embora existam diferentes sistemas de classificação, como os critérios de Tennessee e do Mississippi.

A hemólise pode ser evidenciada pela elevação da LDH, aumento da bilirrubina indireta, redução da haptoglobina e presença de esquizócitos no sangue periférico. A trombocitopenia geralmente corresponde a contagem de plaquetas inferior a 100.000/mm³, enquanto as aminotransferases costumam estar elevadas.

Exames complementares, como ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, podem ser necessários quando há suspeita de complicações hepáticas, como hematoma subcapsular ou ruptura hepática.

Como o médico trata a síndrome HELLP?

A síndrome HELLP é uma emergência obstétrica e requer internação hospitalar, geralmente em unidade de terapia intensiva ou em centro com suporte materno-fetal especializado. O tratamento tem como principais objetivos estabilizar a mãe, prevenir complicações e definir o momento mais seguro para o parto.

O sulfato de magnésio deve ser administrado para prevenção e tratamento de convulsões, independentemente da presença de eclâmpsia. A hipertensão grave deve ser controlada com medicamentos anti-hipertensivos apropriados, como hidralazina, labetalol ou nifedipina. 

Quando a idade gestacional é inferior a 34 semanas e as condições maternas e fetais permitem, recomenda-se a administração de corticosteroides antenatais, como betametasona ou dexametasona, para acelerar a maturação pulmonar fetal. O uso de corticosteroides com a finalidade de tratar especificamente a síndrome HELLP e aumentar a contagem plaquetária permanece controverso e não é recomendado rotineiramente pelas principais diretrizes.

A transfusão de concentrado de hemácias pode ser necessária em casos de anemia importante ou sangramento significativo. A transfusão de plaquetas é indicada principalmente quando há sangramento ativo, necessidade de procedimento invasivo ou contagens muito baixas de plaquetas.

O tratamento definitivo da síndrome HELLP é o parto. A decisão sobre o momento e a via de parto depende da idade gestacional, da gravidade do quadro materno, das condições fetais e da resposta ao tratamento inicial.

Após o parto, a maioria das pacientes apresenta melhora progressiva dos parâmetros clínicos e laboratoriais ao longo de alguns dias, embora seja necessário acompanhamento rigoroso devido ao risco de complicações maternas e neonatais.

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