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Malformações dos hemisférios cerebrais
); "Malformações dos hemisférios cerebrais")
O que são malformações1 dos hemisférios cerebrais?
As malformações1 dos hemisférios cerebrais são condições congênitas2 ou adquiridas devido a lesões3, infecções4 ou outros eventos em que ocorre um desenvolvimento anormal ou incompleto dos hemisférios cerebrais, que são as metades do cérebro5. Essas malformações1 podem afetar diversas áreas do cérebro5 e podem variar em gravidade e sintomas6, dependendo do tipo e da extensão da malformação7.
Tipos de malformações1 dos hemisférios cerebrais
Os principais tipos de malformações1 dos hemisférios cerebrais são:
- Holoprosencefalia, que é uma condição em que o cérebro5 não se divide completamente em hemisférios distintos durante o desenvolvimento embrionário. Pode variar de formas leves a graves e está associada a várias anormalidades faciais e neurológicas.
- Lisencefalia, também conhecida como "cérebro5 liso", que é uma condição em que o córtex cerebral não apresenta os sulcos e giros normais, podendo resultar em deficiências no desenvolvimento neurológico. A gravidade varia amplamente.
- Polimicrogiria8, que é, de certa forma, uma condição contrária à lisencefalia. Neste caso, há uma multiplicação excessiva de pequenos giros no córtex cerebral, resultando em uma superfície cerebral irregular. Pode causar epilepsia9 e atraso no desenvolvimento.
- Esquizencefalia, que é uma condição caracterizada por fendas no córtex cerebral, que podem variar em tamanho e profundidade. Pode levar a uma variedade de sintomas6, incluindo deficiências neurológicas e convulsões.
- Hidrocefalia10, que embora não seja uma malformação7 dos hemisférios cerebrais em si, é uma condição em que há acúmulo de líquido cefalorraquidiano11 no cérebro5, o que pode causar ampliação dos ventrículos cerebrais e compressão dos tecidos cerebrais.
- Hemimegalencefalia, que é uma condição em que um dos hemisférios cerebrais é significativamente maior do que o outro devido a um crescimento excessivo de tecido12 cerebral. Isso pode causar convulsões, atrasos no desenvolvimento e outras complicações neurológicas.
Quais são as causas das malformações1 dos hemisférios cerebrais?
Vários fatores podem concorrer para as malformações1 dos hemisférios cerebrais, entre eles:
- causas genéticas, quando algumas malformações1 cerebrais ocorrem durante o desenvolvimento embrionário devido a mutações genéticas;
- fatores ambientais, como a exposição a certos agentes patogênicos durante a gravidez13 (toxinas14, drogas, radiações, infecções4 virais, etc.);
- deficiências nutricionais durante a gravidez13, como falta de ácido fólico, que podem aumentar o risco de malformações1 cerebrais em fetos em desenvolvimento;
- problemas vasculares15 que impliquem na interrupção ou comprometimento do suprimento sanguíneo para o cérebro5 durante o desenvolvimento fetal;
- traumas físicos durante a gravidez13, como lesões3 abdominais;
- fatores hereditários, passados de pais para filhos através de genes defeituosos;
- complicações durante a gravidez13, como diabetes gestacional16, hipertensão arterial17, infecções4 intrauterinas e outros problemas de saúde18 materna;
- e, por fim, durante as fases iniciais do desenvolvimento embrionário, podem ocorrer erros no processo de formação dos hemisférios cerebrais, resultando em malformações1.
Muitas vezes as malformações1 cerebrais resultam de uma combinação de fatores genéticos e ambientais, e cada caso é único em sua apresentação e causa subjacente.
Veja sobre "Deficiência intelectual", "Convulsões" e "Quando a perda de memória não é normal".
Qual é o substrato fisiopatológico das malformações1 dos hemisférios cerebrais?
A fisiopatologia19 das malformações1 dos hemisférios cerebrais pode estar ligada:
- a uma migração neuronal anormal;
- à ação de substâncias teratogênicas a que a gestante tenha sido exposta durante o desenvolvimento fetal, como álcool, drogas, toxinas14 ambientais ou infecções4;
- à perturbação nos processos de divisão celular durante o desenvolvimento embrionário;
- e à anomalias vasculares15 durante o desenvolvimento fetal que possam afetar e mesmo interromper o suprimento sanguíneo para o cérebro5.
Quais são as características clínicas das malformações1 dos hemisférios cerebrais?
As malformações1 dos hemisférios cerebrais podem apresentar uma grande variedade de características clínicas, dependendo da natureza específica da malformação7 e de sua gravidade. No entanto, algumas das características clínicas são comuns a todas ou a muitas delas e incluem:
- deficiências neurológicas, que podem incluir atraso no desenvolvimento motor, atraso no desenvolvimento cognitivo20, déficits de aprendizagem, distúrbios do movimento, paralisia21 cerebral e epilepsia9;
- anomalias no crescimento do crânio22, resultando em microcefalia23 (cabeça24 pequena) ou macrocefalia (cabeça24 grande);
- certas malformações1 podem causar deformidades visíveis na forma do crânio22, como, por exemplo, craniossinostose (fechamento prematuro das suturas cranianas25);
- dependendo da localização e extensão da malformação7, os pacientes podem apresentar déficits sensoriais, como perda da visão26, perda da audição ou outros distúrbios sensoriais;
- as malformações1 cerebrais podem levar também a distúrbios do movimento, como paralisia21 espástica, ataxia27 (falta de coordenação dos movimentos musculares) ou movimentos involuntários anormais;
- a epilepsia9 é uma complicação comum das malformações1 cerebrais, com pacientes apresentando crises convulsivas recorrentes;
- e alguns pacientes podem apresentar alterações no comportamento, na personalidade e na cognição28, como dificuldades de processamento de informações, problemas de memória, dificuldades de aprendizado e distúrbios emocionais.
Como o médico diagnostica as malformações1 dos hemisférios cerebrais?
O diagnóstico29 preciso das malformações1 dos hemisférios cerebrais é crucial para orientar o plano de tratamento e gerenciar os sintomas6 associados. O médico deve começar por um detalhado exame clínico e neurológico, seguido por exames de imagem, como ressonância magnética30, tomografia computadorizada31, ultrassonografia32 transfontanelar e eletroencefalograma33.
Em alguns casos, especialmente quando há suspeita de uma condição genética subjacente, o médico pode encaminhar o paciente para testes genéticos que identifiquem as mutações ou anomalias cromossômicas associadas às malformações1 cerebrais.
Como o médico trata as malformações1 dos hemisférios cerebrais?
O tratamento das malformações1 dos hemisférios cerebrais depende do tipo específico de malformação7, da gravidade dos sintomas6 e das necessidades individuais de cada paciente. Em alguns casos, especialmente se a malformação7 for leve e não causar sintomas6 significativos, o médico pode optar por monitorar a condição ao longo do tempo. Em outros casos em que a malformação7 causa sintomas6 como convulsões, dor ou outros problemas neurológicos, o médico pode prescrever medicamentos para controlar os sintomas6.
Em certos casos, especialmente quando a malformação7 está causando sintomas6 graves e não responde ao tratamento medicamentoso, a cirurgia pode ser recomendada, seja para remover a malformação7, descomprimir áreas do cérebro5 afetadas ou para interromper o padrão de atividade cerebral anormal que está causando sintomas6.
Em alguns casos, cabe uma terapia de reabilitação, como fisioterapia34, terapia ocupacional35, fonoaudiologia ou terapia cognitiva36, para ajudar a melhorar a função neurológica e a qualidade de vida do paciente.
Leia mais sobre "Atrofia37 cerebral", "Hidrocefalia10" e "Hidrocefalia10 de pressão normal".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site da U.S. National Library of Medicine.
ABCMED, 2024. Malformações dos hemisférios cerebrais. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1469667/malformacoes-dos-hemisferios-cerebrais.htm>. Acesso em: 9 abr. 2025.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
Complementos
1 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
2 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
3 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
4 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
5 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
6 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
7 Malformação: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
8 Polimicrogiria: Malformação do córtex cerebral causada por falhas no seu desenvolvimento. É caracterizada por um número excessivo de pequenos giros e laminação anormal, conferindo à superfície cortical uma aparência irregular e grosseira.
9 Epilepsia: Alteração temporária e reversível do funcionamento cerebral, que não tenha sido causada por febre, drogas ou distúrbios metabólicos. Durante alguns segundos ou minutos, uma parte do cérebro emite sinais incorretos, que podem ficar restritos a esse local ou espalhar-se. Quando restritos, a crise será chamada crise epiléptica parcial; quando envolverem os dois hemisférios cerebrais, será uma crise epiléptica generalizada. O paciente pode ter distorções de percepção, movimentos descontrolados de uma parte do corpo, medo repentino, desconforto no estômago, ver ou ouvir de maneira diferente e até perder a consciência - neste caso é chamada de crise complexa. Depois do episódio, enquanto se recupera, a pessoa pode sentir-se confusa e ter déficits de memória. Existem outros tipos de crises epilépticas.
10 Hidrocefalia: Doença produzida pelo aumento do conteúdo de Líquido Cefalorraquidiano. Nas crianças pequenas, manifesta-se pelo aumento da cabeça, e nos adultos, pelo aumento da pressão interna do cérebro, causando dores de cabeça e outros sintomas neurológicos, a depender da gravidade. Pode ser devido a um defeito de escoamento natural do líquido ou por um aumento primário na sua produção.
11 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
12 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
13 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
14 Toxinas: Substâncias tóxicas, especialmente uma proteína, produzidas durante o metabolismo e o crescimento de certos microrganismos, animais e plantas, capazes de provocar a formação de anticorpos ou antitoxinas.
15 Vasculares: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
16 Diabetes gestacional: Tipo de diabetes melito que se desenvolve durante a gravidez e habitualmente desaparece após o parto, mas aumenta o risco da mãe desenvolver diabetes no futuro. O diabetes gestacional é controlado com planejamento das refeições, atividade física e, em alguns casos, com o uso de insulina.
17 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
18 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
19 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
20 Cognitivo: 1. Relativo ao conhecimento, à cognição. 2. Relativo ao processo mental de percepção, memória, juízo e/ou raciocínio. 3. Diz-se de estados e processos relativos à identificação de um saber dedutível e à resolução de tarefas e problemas determinados. 4. Diz-se dos princípios classificatórios derivados de constatações, percepções e/ou ações que norteiam a passagem das representações simbólicas à experiência, e também da organização hierárquica e da utilização no pensamento e linguagem daqueles mesmos princípios.
21 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
22 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
23 Microcefalia: Pequenez anormal da cabeça, geralmente associada à deficiência mental.
24 Cabeça:
25 Suturas Cranianas: Tipo de junturas fibrosas entre os ossos da cabeça.
26 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
27 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
28 Cognição: É o conjunto dos processos mentais usados no pensamento, percepção, classificação, reconhecimento e compreensão para o julgamento através do raciocínio para o aprendizado de determinados sistemas e soluções de problemas.
29 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
30 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
31 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias†de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
32 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
33 Eletroencefalograma: Registro da atividade elétrica cerebral mediante a utilização de eletrodos cutâneos que recebem e amplificam os potenciais gerados em cada região encefálica.
34 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
35 Terapia ocupacional: A terapia ocupacional trabalha com a reabilitação das pessoas para as atividades que elas deixaram de fazer devido a algum problema físico (derrame, amputação, tetraplegia), psiquiátrico (esquizofrenia, depressão), mental (Síndrome de Down, autismo), geriátrico (Doença de Alzheimer, Doença de Parkinson) ou social (ex-presidiários, moradores de rua), objetivando melhorar a qualidade de vida dessas pessoas. Além disso, ela faz a organização e as adaptações do domicílio para facilitar o trânsito dessa pessoa e as medidas preventivas para impedir o aparecimento de deformidades nos braços fazendo exercícios e confeccionando órteses (aparelhos confeccionados sob medida para posicionar partes do corpo).
36 Cognitiva: 1. Relativa ao conhecimento, à cognição. 2. Relativa ao processo mental de percepção, memória, juízo e/ou raciocínio. 3. Diz-se de estados e processos relativos à identificação de um saber dedutível e à resolução de tarefas e problemas determinados. 4. Diz-se dos princípios classificatórios derivados de constatações, percepções e/ou ações que norteiam a passagem das representações simbólicas à experiência, e também da organização hierárquica e da utilização no pensamento e linguagem daqueles mesmos princípios.
37 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
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