Miastenia gravis. O que é?
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O que é miastenia1 gravis?
A miastenia1 gravis (fraqueza muscular grave) é uma doença neuromuscular autoimune2 em que os anticorpos3 atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular4, acarretando episódios de fraqueza e fadiga5 muscular anormalmente rápida, causada por um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos6. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal7 nervoso através da ação da acetilcolina8.
Quais são as causas da miastenia1 gravis?
Embora todos os seus desencadeantes ainda não sejam conhecidos, sabe-se que a predisposição genética desempenha um papel essencial.
Na maioria dos pacientes, a miastenia1 gravis é causada por anticorpos3 antirreceptores de acetilcolina8.
Os anticorpos3 circulantes no sangue9 das mães podem ser passados ao feto10, através da placenta, e produzir uma miastenia1 neonatal transitória, a qual desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.
Quais são os sinais11 e sintomas12 da miastenia1 gravis?
O início da miastenia1 gravis pode ser súbito, com fraqueza muscular grave e generalizada, porém mais frequentemente os primeiros sintomas12 são variáveis e sutis, o que torna difícil o diagnóstico13 da doença.
O grupo muscular dos olhos14 é o mais frequentemente afetado e, tipicamente, pode ter como resultado a queda de uma ou ambas as pálpebras15 (ptose16 palpebral). Os sintomas12 podem estagnar nesse nível ou progredir para outros músculos6.
Os sintomas12 variam de doente para doente e podem, além disso, incluir visão17 dupla, estrabismo18, dificuldade de engolir e de falar, disfonia19, fraqueza dos músculos6 da mastigação, decaimento do maxilar inferior ou do pescoço20, queda da cabeça21 para diante, fraqueza dos membros (dificuldade ou até mesmo incapacidade de subir degraus, andar, elevar os braços, pentear, se barbear, escrever, etc.).
A fraqueza dos músculos respiratórios22, com a dificuldade consequente de respirar, é uma complicação potencialmente grave.
A gravidade da miastenia1 gravis varia de uma pessoa para outra e num mesmo doente pode variar ao longo do dia. Tende a agravar-se com o exercício e a melhorar com o repouso.
O que é uma crise miastênica?
Chama-se crise miastênica ao episódio agudo23 de insuficiência respiratória24 associada à fraqueza muscular grave. As crises podem ser desencadeadas por estresse emocional, infecções25, atividades físicas excessivas, menstruações, gravidez26, ansiedade, reações adversas a certos medicamentos, acidentes, etc.
Existem outras condições que vêm junto com a miastenia1 gravis?
Por se tratar de uma condição autoimune2, outras afecções27 autoimunes28 podem coexistir com a miastenia1 gravis, tais como hipo ou hipertireoidismo29, doenças do timo30, artrite reumatoide31, lúpus32 eritematoso33 sistêmico34, aplasia de células35 vermelhas, colite36 ulcerativa, doença de Addison, síndrome37 de Sjögren, dentre outras.
Como o médico diagnostica a miastenia1 gravis?
Em primeiro lugar, o diagnóstico13 baseia-se na história clínica do paciente e pode ser complementado pela eletroneuromiografia e pela dosagem dos anticorpos3 contra os receptores da acetilcolina8.
Como é o tratamento da miastenia1 gravis?
O tratamento da miastenia1 gravis é feito com o uso de medicamentos e, eventualmente, com cirurgia do timo30. Os dois procedimentos, isolados ou em conjunto, são razoavelmente eficazes no tratamento da doença.
O tratamento de primeira linha é com medicamentos anticolinesterásicos38, que diminuem a ação da enzima39 que degrada a acetilcolina8, fazendo com que esta aja por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Em casos selecionados, geralmente pacientes com miastenia1 generalizada ou refratária a outros tratamentos, usa-se os imunosupressores.
Em doentes mais graves, faz-se necessária a terapêutica40 com esteroides, para produzir a remissão dos sintomas12. Contudo, em muitos casos, o tratamento medicamentoso não é suficiente e a cirurgia de remoção do timo30 tem de ser o passo seguinte.
Nas crises miastênicas usa-se fazer a plasmaférese, uma substituição do plasma41 do doente em que se faz uma espécie de lavagem do sangue9 e a remoção dos anticorpos3 que estejam bloqueando a transmissão nervosa. O uso de imunoglobulinas42 também está indicado nestas crises.
Como é a evolução da miastenia1 gravis?
A maioria dos doentes adequadamente tratados leva uma vida quase normal. Alguns casos podem entrar em remissão temporária, a fraqueza muscular pode desaparecer totalmente e a medicação pode ser descontinuada.
A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos6 da deglutição43 e da respiração.
Quais são as advertências importantes para os portadores de miastenia1 gravis?
Os portadores de miastenia1 gravis não devem dirigir veículos automotores, especialmente à noite.
Crises de fraqueza muscular com comprometimento dos músculos da respiração44 exigem internação hospitalar imediata.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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