Colpocefalia e suas características

O que é colpocefalia?

A colpocefalia (grego: képhalos = cabeça + kolpos = oca), chamada, às vezes, de vesiculopatia, é uma desordem cefálica congênita rara que afeta a estrutura do sistema ventricular, caracterizada pelo alargamento desproporcional (dilatação) dos cornos occipitais dos ventrículos laterais, através dos quais circula o líquido cefalorraquidiano, e pela possibilidade de associação com outras malformações cerebrais.

O termo "colpocefalia" foi cunhado em 1946 pelo neurologista Paul Ivan Yakovlev e pelo neuropatologista Richard C. Wadsworth.

Quais são as causas da colpocefalia?

Embora a causa exata da colpocefalia não seja ainda conhecida, acredita-se que ela ocorra como resultado de um distúrbio durante o desenvolvimento intrauterino do cérebro, por lesões perinatais ou por outras desordens do sistema nervoso. A causas são, pois, variadas, embora sempre interfiram no desenvolvimento do cérebro, fazendo com que a massa branca cerebral (o conjunto de fibras formado pelos axônios dos neurônios) tenha uma densidade menor que o normal, o que provoca um funcionamento alterado da transmissão de impulsos eletroquímicos no cérebro.

Entre as causas mais comuns de colpocefalia encontramos as seguintes:

• defeitos genéticos, como trissomia dos cromossomos 8 e 9;
• herança recessiva associada ao cromossomo X;
• alterações no processo de migração neuronal;
• contato com teratógenos durante o desenvolvimento intrauterino;
• lesões cefálicas perinatais;
• hidrocefalia e sequelas do seu tratamento;
• ausência ou desenvolvimento incompleto do corpo caloso;
• e outros distúrbios do sistema nervoso central e seu desenvolvimento.

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Qual é o substrato fisiopatológico da colpocefalia?

O cérebro humano possui duas cavidades em cada hemisfério cerebral, chamadas ventrículos laterais, as quais produzem o líquido cérebro espinhal (líquor), que serve para proteger o cérebro, transportar nutrientes e remover produtos residuais. As partes de trás desses ventrículos são chamadas de cornos dos ventrículos laterais. Nas pessoas com colpocefalia, a substância branca cerebral não se desenvolve normalmente e, por causa disso, os cornos ventriculares se tornam muito dilatados.

O substrato fisiopatológico para que isso aconteça parece ser um distúrbio da migração neuronal durante o período gestacional que vai do segundo ao quinto mês de vida intrauterina. Durante a sétima semana de gestação, os neurônios começam a proliferar nas paredes dos ventrículos laterais e durante a oitava semana eles começam a migrar para o córtex, ao longo de fibras gliais especializadas. Em seguida, os neurônios se organizam e formam contatos sinápticos com outros neurônios. Os neurônios que formam a camada germinativa ao redor dos ventrículos migram para a superfície do cérebro e dão origem ao córtex cerebral e aos gânglios da base.

Se esse processo for perturbado, pode resultar num alargamento dos cornos occipitais dos ventrículos laterais, constituindo a colpocefalia.

Quais são as características clínicas da colpocefalia?

Os sintomas da colpocefalia podem variar de leves a graves. Alguns pacientes não chegam a apresentar a maioria dos sintomas da colpocefalia e alguns deles só os apresenta mais tarde na vida. É comum que aconteça:

• agenesia parcial ou completa do corpo caloso (estrutura constituída de matéria branca nervosa que faz a ligação entre os dois hemisférios cerebrais);
• deficiência intelectual;
• anormalidades motoras;
• defeitos visuais;
• e paralisia cerebral.

As anormalidades intracranianas incluem ainda:

• microcefalia;
• meningocele;
• lisencefalia periventricular;
• ampliação da cisterna magna;
• e hipoplasia cerebelar.

Como o médico diagnostica a colpocefalia?

O diagnóstico pré-natal da colpocefalia é difícil porque em muitos casos os sinais só aparecem depois do nascimento. Contudo, o diagnóstico pode ser feito nessa fase se for possível visualizar a dilatação dos cornos ventriculares. Frequentemente a colpocefalia é diagnosticada erroneamente como hidrocefalia. Após o nascimento, a ressonância magnética pode ajudar a se chegar a um diagnóstico conclusivo.

Um diagnóstico diferencial deve ser feito entre a colpocefalia e a hidrocefalia. Esta última consiste num acúmulo de líquido cefalorraquidiano no cérebro que causa sintomas derivados do aumento da pressão craniana. A colpocefalia, por seu turno, cursa sem aumento da pressão intracraniana.

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Como o médico trata a colpocefalia?

A colpocefalia ainda não tem cura conhecida, contudo não é uma doença fatal. Os tratamentos específicos disponíveis dependem dos sintomas associados e do grau da disfunção. Assim, medicações anticonvulsivantes podem ser usadas para prevenir convulsões e a fisioterapia é comumente usada em pacientes que tenham pouca mobilidade para prevenir contraturas. Cirurgias também podem ser usadas para melhorar as funções em indivíduos com articulações muito rígidas.

Como evolui a colpocefalia?

O prognóstico para pessoas com colpocefalia depende da severidade da condição, dos problemas associados e do grau de anormalidades do desenvolvimento cerebral. Há registros de casos em que as crianças com colpocefalia não experimentaram maiores problemas no seu movimento, nem prejuízos intelectuais.

Quais são as complicações possíveis com a colpocefalia?

As potenciais complicações da colpocefalia incluem:

• prejuízos na fala;
• epilepsia;
• dificuldades de motilidade;
• acumulação de líquido no cérebro;
• sintomas neurológicos;
• e déficits intelectuais.

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