Hidronefrose congênita

O que é hidronefrose congênita?

Fala-se em hidronefrose congênita quando a criança nasce com uma dilatação dos rins pela urina, em decorrência de uma obstrução do fluxo urinário em algum ponto do trato urinário.

Com a realização da ultrassonografia pré-natal, a hidronefrose passou a ser mais frequentemente diagnosticada e a representar uma das anormalidades fetais mais comuns. Este método de vigilância atualmente detecta uma anomalia fetal significativa em 1% das gravidezes. Sem esse recurso, essas anomalias só se manifestariam mais tarde, através de sintomas ou complicações já estabelecidas.

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Quais são as causas da hidronefrose congênita?

A hidronefrose na infância pode ter várias causas. Dentre elas, contam-se:

1. Obstrução do local onde o ureter se conecta ao rim, chamado junção urétero piélica (JUP). Esse tipo corresponde a cerca de 2/3 das hidronefroses pré-natais.
2. Obstrução no local onde o ureter encontra a bexiga, chamado junção urétero-vesical (JUV).
3. Refluxo vésico-ureteral, no qual existe uma incompetência do mecanismo valvular entre o ureter e a bexiga.
4. Imaturidade da junção pieloureteral.
5. Outras causas de hidronefrose congênita podem ser rim policístico displásico, displasia renal, ureterocele, ectopia ureteral, válvula de uretra posterior no menino, bexiga neurogênica.

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Qual é o mecanismo fisiológico da hidronefrose congênita?

O “broto” embriogênico ureteral surge durante a quinta semana de gestação; a maioria dos néfrons está presente no meio do segundo trimestre e a diferenciação é completa ao fim de 36 semanas de gestação.

Embriologicamente, o ureter começa a se desenvolver como um cordão sólido e se torna canalizado durante o desenvolvimento. Na extremidade distal do ureter, o seio urogenital sofre uma diferenciação e forma a bexiga e a uretra, entre 10-12 semanas de gestação.

O rim fetal começa a produzir urina entre as semanas 5 a 9 da gestação e aumenta progressivamente ao longo da gravidez. Portanto, uma deficiência em qualquer ponto ao longo do trato urinário pode levar à obstrução do fluxo de urina, causando dilatação proximal do sistema de coleta que se manifesta como hidronefrose pré-natal.

Quais são as principais características clínicas da hidronefrose congênita?

A hidronefrose pré-natal pode variar de grau leve a severo. Os graus mais intensos costumam apresentar comprometimento da função renal. Em geral, a hidronefrose congênita compromete apenas um dos rins, mas menos frequentemente pode acometer os dois rins. As crianças que apresentam hidronefrose muito provavelmente já nasceram com esta condição, que pode ter-se agravado com o tempo.

A avaliação ultrassonográfica pré-natal pode fornecer informações adicionais importantes, como sexo do feto, se a doença é unilateral ou bilateral, distensão vesical, comprimento sagital da bexiga, volume de líquido amniótico e condições patológicas associadas, preparando para a recepção da criança.

Como o médico diagnostica a hidronefrose congênita?

A dilatação renal e/ou pielocalicial pode ser detectada pelas ultrassonografias de rotina, ainda antes do nascimento. Mesmo depois do nascimento, a ultrassonografia continua sendo o instrumento mais valioso para diagnosticar a hidronefrose.

Como o médico trata a hidronefrose congênita?

Há quatro condutas possíveis para tratar a hidronefrose congênita, após ou ainda antes do nascimento:

1. Observação e planejamento de tratamento pós-natal.
2. Interrupção da gestação para correção precoce da anomalia.
3. Cirurgia intrauterina.
4. Interrupção da gestação (onde isso for legalmente possível).

De início, as crianças com hidronefrose leve devem ser submetidas a tratamento clínico e observação. Os casos de hidronefrose moderada e grave devem ser submetidas a cirurgia (pieloplastia). A lógica da cirurgia é promover o alívio da obstrução urinária e evitar a deterioração renal. Se for feita ainda durante a gestação, a cirurgia visa também restaurar o volume adequado do líquido amniótico, uma vez que a criança elimina sua urina no líquido amniótico, garantindo assim o desenvolvimento normal do feto.

Como evolui a hidronefrose congênita?

A maioria dos neonatos com hidronefrose tem um excelente prognóstico. A morbidade e mortalidade dos pacientes estão diretamente relacionadas à etiologia subjacente da hidronefrose e se a lesão é uni ou bilateral. Lesões obstrutivas que afetam ambos os rins constituem um quadro muito mais grave do que as lesões unilaterais. A taxa de sobrevivência com obstrução renal unilateral se aproxima de 100% e só 15-25% dos pacientes necessitam de cirurgia.

Ainda não há um consenso sobre quando deve ser feita a cirurgia, mas em todos os casos ela deve consistir na retirada do segmento obstruído e numa plástica que permita que a urina escoe facilmente. O sucesso da cirurgia chega a 95%, desde que a função renal já não esteja muito prejudicada.

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