Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

O que é síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma condição rara, sistêmica, granulomatosa, que tem como alvo órgãos e tecidos ricos em melanócitos, tais como olhos, ouvido interno, meninges, sistema nervoso central, pele e cabelos. Ela provoca inflamação na retina do olho, frequentemente associada a problemas dermatológicos e auditivos.

A doença é relatada desde o século IX, quando o médico árabe Ali Ibn Isa fez o primeiro registro de uma inflamação ocular acompanhada de despigmentação ciliar. Mas, no decorrer dos séculos, os oftalmologistas Alfred Vogt, da Suíça (1906), Einosuke Harada (1926) e Yodhizo Koyanagi (1929), ambos do Japão, entre outros, fizeram relatos independentes da mesma condição. Na primeira metade do século XX, as desordens anteriormente descritas foram unificadas numa enfermidade única, a qual foi nomeada Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Quais são as causas da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

A causa exata da doença de Vogt-Koyanagi-Harada permanece desconhecida, mas dados experimentais sugerem uma etiologia autoimune para a doença. Acredita-se que os sintomas sejam devidos a uma resposta anormal do sistema imunológico que ataca suas próprias células de pigmentos do corpo (melanócitos). Além disso, fatores genéticos podem estar envolvidos.

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença inflamatória, multissistêmica, rara e autoimune contra proteínas da membrana dos melanócitos, responsáveis pela produção de melanina. Por isso, afeta estruturas pigmentares, como retina, meninges, ouvido interno, pele e sistema nervoso central.

Acomete preferencialmente mulheres de pele escura ou miscigenadas, na quarta década de vida, e caracteriza-se por uveíte bilateral, principalmente posterior, hipoacusia neurossensorial bilateral, meningismo e alterações de pele, como vitiligo.

O diagnóstico é essencialmente clínico, apoiado em achados a partir de retinografia, ultrassonografia ocular e angiografia ocular fluoresceínica. O tratamento baseia-se em corticoterapia precoce e agressiva, seguida de imunomoduladores, como a ciclosporina, nos casos recidivantes ou refratários.

O prognóstico apresenta relação com o tempo entre o diagnóstico e o início do tratamento. As principais complicações são as oculares, como catarata, glaucoma, membrana neovascular sub-retiniana e fibrose sub-retiniana.

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Quais são as características clínicas da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta predominância em indivíduos de origem asiática, indiana e latino-americana, bem como em indivíduos miscigenados de pele escura e negros, e é menos comum em brancos. Incide mais no sexo feminino, na proporção de cerca de 2:1. O início do acometimento em geral se dá entre a segunda e quarta décadas de vida, podendo ocorrer em qualquer idade. O acometimento na faixa pediátrica está associado a uma evolução mais agressiva.

Os sinais e sintomas dos acometidos pela síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada podem ser diferentes de pessoa para pessoa e algumas delas podem ter mais sintomas do que outras e, além disso, a intensidade dos sintomas pode variar em cada uma, de leves a graves.

Os sintomas ocorrem em diferentes fases. Na fase inicial, os sintomas podem incluir dor de cabeça, tonturas, rigidez do pescoço, náuseas e vômitos, perda de audição e zumbidos nos ouvidos.

Algumas semanas após a fase inicial, ocorre uma uveíte, visão embaçada e pontos flutuantes na visão, que são sinais de descolamento de retina.

A fase seguinte ocorre algumas semanas ou meses após a fase de uveíte e pode incluir manchas brancas na pele, mechas de cabelo branco, extensíveis aos cílios e sobrancelhas, e queda de cabelo.

A recorrência ocorre em cerca de metade das pessoas com a síndrome e podem incluir catarata (opacificação do cristalino), glaucoma (aumento da pressão intraocular) e crescimento anormal de vasos sanguíneos sob a retina.

Como o médico diagnostica a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

O diagnóstico é baseado nos sintomas, exame clínico e estudos de imagem. Outras doenças mais comuns podem precisar ser excluídas antes que o diagnóstico da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada seja feito.

Diante de casos em que sinais e sintomas oculares graves se associam a manifestações neurológicas, auditivas e doença dermatológica, um amplo diagnóstico diferencial precisa ser feito, envolvendo doenças inflamatórias, otorrinolaringológicas, oftalmológicas e do Sistema Nervoso Central.

Como o médico trata a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

O tratamento consiste na administração de altas doses de corticoides, sobretudo na fase aguda da doença, por um período de cerca de seis meses.

Como evolui a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

O prognóstico geral da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada geralmente é bom, quando o diagnóstico e o tratamento são feitos rapidamente. Embora a maioria das pessoas com a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada desenvolva sintomas em ambos os olhos, os problemas de visão e de audição podem melhorar com o tratamento.

Sintomas oculares mais crônicos, como catarata, glaucoma ou atrofia ótica podem ocorrer. Os sintomas auditivos respondem à terapia com corticosteroides dentro de semanas a meses e normalmente recuperam-se por completo. As alterações da pele e a perda de cabelo, no entanto, podem se tornar permanentes.

Quais são as complicações possíveis com a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

As complicações da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada que podem levar à perda visual incluem catarata em cerca de 25% dos pacientes, glaucoma em 33% e membranas neovasculares sub-retinianas em cerca de 10%. O principal fator de risco para o desenvolvimento de catarata, membranas neovasculares sub-retinianas e, até certo ponto, glaucoma, é a inflamação intraocular crônica recorrente que pode ser resistente à terapia com corticosteroides.

Parece que o tratamento inicial com altas doses de corticoides e terapia prolongada de manutenção pode minimizar essas complicações e melhorar o prognóstico visual.

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