Características clínicas da Fibromatose colli

O que é fibromatose?

O termo fibromatose refere-se a um crescimento da derme e do tecido conjuntivo subcutâneo, gerando tumores benignos de tecidos moles (fibromas) em diferentes partes do corpo, que têm certas características em comum, incluindo fibroblastos bem diferenciados, um padrão de crescimento infiltrante, comportamento clínico agressivo e recorrência frequente.

Existe uma superproliferação de tecidos fibroblásticos que lembram aquele tecido que constitui as cicatrizes. Os tumores da fibromatose não dão metástases, mas podem se infiltrar em estruturas adjacentes e/ou comprimir vasos sanguíneos, nervos, ureteres e outros órgãos ocos do abdômen.

Este tumor é mais comum em pacientes entre 15 e 60 anos e tem uma pequena predominância no sexo feminino. Os locais mais comuns de aparecimento são coxa, braço, pés e região abdominal.

O que é fibromatose colli?

A fibromatose colli, também conhecida como tumor do esternocleidomastoideo da infância, ou pseudotumor da infância, é uma condição benigna rara que afeta o músculo esternocleidomastoideo em bebês, que se apresenta como uma massa cervical (em latim, colli = pescoço), frequentemente associada a torcicolo congênito. O termo “tumor” se refere, aqui, apenas a uma fibrose congênita, e nada tem a ver com uma doença cancerosa.

Geralmente se apresenta como uma massa firme e indolor no músculo, com medidas variando entre 1 e 3 centímetros, que muitas vezes é notada logo após o nascimento ou nos primeiros meses de vida. Embora a fibromatose colli seja benigna e autolimitante, outras condições mais graves podem apresentar sinais e sintomas semelhantes, motivo pelo qual é importante que seja feita uma avaliação adequada por um profissional de saúde.

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Quais são as causas da fibromatose colli?

As causas exatas da fibromatose colli não são completamente compreendidas, mas algumas teorias sugerem que ela pode ser resultado de um trauma durante o parto, onde a pressão sobre o músculo esternocleidomastoideo pode causar inflamação e/ou lesões, levando à formação do nódulo.

Outras teorias incluem fatores genéticos, já que a condição pode ocorrer em famílias. Também fatores hormonais podem desempenhar um papel importante.

Qual é o substrato fisiopatológico da fibromatose em geral?

A fisiopatologia da fibrose é complexa e pode variar dependendo da causa subjacente e do órgão afetado. No entanto, alguns dos mecanismos básicos envolvidos incluem, muitas vezes, uma resposta inflamatória persistente em um determinado tecido ou órgão, produzindo componentes da matriz extracelular, como colágeno, fibras elásticas e proteoglicanos. Em condições normais, a síntese e a degradação da matriz extracelular são cuidadosamente equilibradas. No entanto, durante a fibrose, esse equilíbrio é perturbado, resultando em uma produção aumentada de componentes da matriz e/ou uma diminuição na sua degradação.

Observa-se uma ativação de vias de sinalização pró-fibróticas, incluindo a via do fator de crescimento transformador beta (TGF-β), vias de sinalização de citocinas pró-inflamatórias e vias de sinalização associadas a danos teciduais, como a via do receptor de angiotensina II.

Durante a fibrose, pode ocorrer também uma angiogênese anormal, resultando em uma vascularização excessiva do tecido fibroso. Isso pode contribuir para a manutenção da inflamação e do processo fibrótico. As células do sistema imunológico, como macrófagos e linfócitos, também desempenham um papel na fisiopatologia da fibrose, contribuindo para a produção de citocinas pró-inflamatórias e pró-fibróticas.

Esses processos interagem de maneira integrada e complexa e podem levar à progressão da fibrose, resultando em disfunção tecidual, perda da função do órgão afetado e, em alguns casos, comprometimento grave da saúde.

Quais são as características clínicas da fibromatose colli?

Essa doença tem uma incidência de 0,4% em bebês. Em 75% dos casos é unilateral, afetando com mais frequência o lado direito, e tem frequências significativamente mais altas em pacientes do sexo masculino do que no feminino. Histórico de parto complicado e com traumas ao nascimento estão associados em mais de 50% dos casos.

Muitas vezes, a fibromatose colli é assintomática e inaparente, sendo descoberta durante um exame físico de rotina, mas algumas manifestações clínicas associadas a essa condição podem ser:

1. massa palpável firme e móvel em relação aos tecidos circundantes, geralmente encontrada no terço médio do músculo esternocleidomastoideo;
2. assimetria visível do pescoço, especialmente quando a criança está virando a cabeça para o lado oposto ao da lesão;
3. limitação nos movimentos do pescoço, especialmente quando a cabeça é virada para o lado afetado.

Como o médico diagnostica a fibromatose colli?

A fibromatose colli pode ser diagnosticada com precisão utilizando a ultrassonografia, que elimina as suspeitas de um edema facial. O diagnóstico correto por ultrassonografia pode evitar investigações e intervenções médicas inadequadas, as quais podem, inclusive, ser prejudiciais.

Embora a fibromatose colli seja geralmente benigna, é essencial que qualquer massa no pescoço seja avaliada por um profissional de saúde para excluir outras condições mais graves e estabelecer o diagnóstico correto.

Como o médico trata a fibromatose colli?

A maioria dos casos de fibromatose colli se resolve espontaneamente dentro do primeiro ano de vida, sem qualquer intervenção. No entanto, em alguns casos, terapia física ou exercícios de alongamento podem ser recomendados para ajudar a melhorar a amplitude de movimento e prevenir quaisquer efeitos duradouros na posição da cabeça ou na mobilidade do pescoço.

Como evolui a fibromatose colli?

A evolução da fibromatose colli é benigna e autolimitada. Em muitos casos, o nódulo desaparece por conta própria ao longo do tempo, dentro de alguns meses a alguns anos, à medida que a criança cresce e o músculo se desenvolve.

Quais são as complicações possíveis com a fibromatose colli?

As complicações associadas à fibromatose colli são muito raras, mas em alguns casos esparsos podem ocorrer complicações não graves. Existe o risco de infecção secundária se houver ruptura da pele sobre a massa ou se ocorrer manipulação inadequada. Em alguns poucos casos, uma fibromatose colli grande pode limitar a amplitude de movimento do pescoço do bebê, embora isso seja temporário. Em outros casos, também muito raros, se a fibromatose colli não diminuir de tamanho ou não desaparecer completamente, pode resultar em uma deformidade estética visível no pescoço do bebê.

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