Crioglobulinemias - O que são? Quais as causas? O que deve ser feito?

O que são crioglobulinemias?

A crioglobulinemia é um distúrbio raro caracterizado pela presença de crioglobulinas no sangue. É uma doença dos vasos sanguíneos em que algumas imunoglobulinas (anticorpos) se agrupam e se tornam insolúveis em partes do corpo onde a temperatura é menor que 36,5º C. Essas imunoglobulinas são chamadas de crioglobulinas (kryos é frio em grego antigo). Esses aglomerados de proteínas gelatinosas podem impedir a circulação sanguínea, o que pode danificar a pele, as articulações, os nervos e os órgãos, principalmente os rins e o fígado.

Quais são as causas das crioglobulinemias?

A crioglobulinemia pode estar associada a diversas doenças, como neoplasias hematológicas (leucemia ou mieloma), infecção por hepatite C, doença autoimune, pneumonia por Mycoplasma ou glomerulonefrite pós-estreptocócica. Além disso, elas aparecem também associadas a doenças autoimunes como lúpus, artrite reumatoide e síndrome de Sjogren.

Qual é o substrato fisiopatológico das crioglobulinemias?

As crioglobulinas são proteínas anormais que se agregam em temperaturas frias, geralmente abaixo de 36,5º C. No entanto, a temperatura exata em que isso ocorre pode variar de uma pessoa para outra. Quando essas proteínas se agrupam, elas podem restringir o fluxo sanguíneo para as articulações, músculos e órgãos. Eventualmente, podem ocorrer danos ou inflamação dos vasos sanguíneos afetados e do tecido circundante, uma condição conhecida como vasculite. Pequenos vasos sanguíneos são afetados, mas ocasionalmente vasos sanguíneos maiores também são envolvidos.

Acredita-se que a crioglobulinemia seja uma doença imunomediada, na qual a resposta do sistema imunológico à infecção crônica causa danos a vários tecidos, ou uma doença autoimune, na qual o sistema imunológico ataca erroneamente o próprio tecido do corpo. Muitos casos de crioglobulinemia estão associados à infecção crônica pelo vírus da hepatite C. Em casos raros, nenhuma causa subjacente para a doença pode ser identificada.

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Quais são as características clínicas das crioglobulinemias?

Os sintomas comuns incluem lesões de pele, dor nas articulações e fraqueza, mas os sintomas específicos podem variar muito de uma pessoa para outra e podem envolver vários sistemas orgânicos. Eles também aparecem e desaparecem ocasionalmente e podem incluir lesões de pele em que a maioria das pessoas com a doença desenvolve manchas cutâneas arroxeadas nas pernas e tronco. Em algumas pessoas, também ocorrem úlceras nas pernas.

A dor nas articulações e sintomas semelhantes à artrite reumatoide são comuns na crioglobulinemia. A doença também pode danificar os nervos nas pontas dos dedos das mãos e dos pés (neuropatia periférica), causando dormência e outros problemas. Muitos outros sintomas de órgãos diferentes podem estar potencialmente envolvidos. Alguns indivíduos apresentam apenas uma manifestação do transtorno; outros exibirão sintomas de múltiplos sistemas orgânicos.

A maioria dos indivíduos afetados desenvolve uma coloração purpúrea da pele, sob a forma de manchas, devido ao sangramento sob a pele de pequenos vasos sanguíneos (púrpura). Numerosas pequenas lesões do tamanho da cabeça de alfinetes podem se desenvolver, mas também podem ocorrer lesões maiores ou mesmo hematomas (equimoses). As extremidades inferiores são afetadas com mais frequência que outras partes do corpo e essas lesões purpúricas são mais comuns depois que um indivíduo afetado fica em pé ou sentado por longos períodos. Em alguns casos, também podem ocorrer feridas abertas e urticária. A perda de tecido por necrose nas extremidades (dedos das mãos e dos pés) também acontece.

Embora a dor nas articulações seja muito comum em indivíduos com crioglobulinemia, a inflamação das articulações ocorre com muito menos frequência. Sintomas inespecíficos adicionais são comuns, incluindo coceira e dor, de leve a intensa, dor abdominal, fraqueza muscular, dor muscular e aumento anormal dos gânglios linfáticos. Em alguns casos, há aumento anormal do tamanho do fígado e/ou baço.

Como o médico diagnostica as crioglobulinemias?

O diagnóstico é baseado na identificação de sintomas característicos, um histórico detalhado do paciente, uma avaliação clínica completa e um exame de sangue para detectar a presença de crioglobulinas. Devem ser realizados testes adicionais de vírus e anticorpos de rotina, como um teste para detectar o fator reumatoide, que é positivo em 80% a 90% dos casos.

Em alguns casos, podem ser realizados testes para medir os níveis de certas proteínas conhecidas como complementos. Os indivíduos com crioglobulinemia geralmente apresentam níveis baixos de complementos.

Como o médico trata as crioglobulinemias?

O tratamento pode exigir esforços coordenados de uma equipe de especialistas. O tratamento inicial deve ser direcionado contra a doença subjacente associada ao distúrbio, a solução da qual geralmente leva a uma melhora clínica significativa.

As terapias adicionais devem ser adaptadas ao paciente individualmente com base em vários fatores, incluindo a gravidade e progressão da doença, envolvimento de órgãos específicos, saúde geral, preferência do paciente e fatores adicionais. Drogas imunossupressoras, como os corticoides, por exemplo, podem ser usadas em indivíduos com envolvimento de órgãos, incluindo vasculite, doença renal, sintomas neurológicos ou anormalidades cutâneas incapacitantes.

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