Distúrbios da coagulação sanguínea

A coagulação normal do sangue

A coagulação sanguínea consiste na transformação do sangue líquido num gel sólido, designado de coágulo sanguíneo ou trombo. Ela tem como objetivo principal tamponar um vaso lesado e fazer cessar a hemorragia decorrente.

Normalmente, o sangue que circula no interior dos vasos sanguíneos é líquido, mas quaisquer lesões no endotélio dos vasos iniciam dois processos locais que poderão levar à coagulação: (1) concentração de plaquetas e (2) formação de fibrina reticulada. Os dois eventos vão dar formação a um tampão cujo objetivo é tentar conter o sangramento.

Mas, a coagulação sanguínea é mais que isso. Ela compreende uma complexa cascata sequencial de reações químicas que resultam ao final na formação desse coágulo de fibrina. Várias proteínas sintetizadas no fígado são envolvidas nesse processo e a alteração em qualquer uma delas resulta em um distúrbio da coagulação. Cada uma dessas proteínas é denominada fator de coagulação e são numeradas com algarismos romanos de I a XIII. De fato, o que acontece é que, vencida cada etapa, a proteína da etapa seguinte é sucessivamente ativada e chamada a exercer seu papel no processo.

Se a pessoa tem baixa atividade de coagulação, uma pequena lesão pode sangrar excessivamente, e se tem essa atividade em demasia, o sangue pode coagular dentro dos vasos sanguíneos. Ambas as condições são perigosas: uma coagulação deficiente pode fazer com que mesmo uma pequena lesão leve a uma perda de sangue grave, e uma coagulação excessiva pode fazer com que vasos sanguíneos pequenos em locais críticos, como no cérebro ou coração, por exemplo, sejam obstruídos por coágulos.

O que são distúrbios da coagulação sanguínea?

Os distúrbios da coagulação do sangue são disfunções na capacidade do corpo de controlar a formação e dissolução de coágulos sanguíneos. Eles ocorrem quando o corpo é incapaz de produzir quantidades suficientes das proteínas necessárias para ajudar a coagular o sangue. Essas proteínas são, todas elas, produzidas no fígado. Daí já se vê que doenças hepáticas também podem alterar o processo de coagulação.

De um modo geral, existem dois tipos de distúrbios da coagulação sanguínea: (1) coagulação deficiente, que leva a sangramentos anormais e (2) coagulação excessiva, que leva ao surgimento de coágulos de sangue no interior dos vasos sanguíneos e à trombose.

Saiba mais sobre "Como se dá a coagulação sanguínea", "Coagulopatias", "Coagulograma" e "Hemostasia".

Quais são os principais distúrbios da coagulação sanguínea?

Hemofilia

O termo hemofilia abrange diversas condições genéticas hereditárias, ou um distúrbio autoimune raro, as quais têm em comum a incapacidade de controlar os sangramentos, em razão de defeitos nos mecanismos de coagulação do sangue. O hemofílico, à diferença do indivíduo normal, não forma o coágulo que tenta estancar os sangramentos.

Clinicamente, a hemofilia se caracteriza pela grande facilidade com que os sangramentos se dão, tanto externa como internamente, muitos deles ocorrendo de modo espontâneo.

Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand é um distúrbio hereditário da coagulação sanguínea devido a uma disfunção plaquetária que ocorre pela diminuição dos níveis séricos do fator VIII da cascata de coagulação, chamado também de fator de von Willebrand.

Existem também casos raros de doença de von Willebrand adquirida, relacionadas a doenças linfoides, mieloma múltiplo, macroglobulinemia, doenças mieloproliferativas, alguns tumores e algumas doenças autoimunes. Clinicamente, se caracteriza por apresentar sangramentos espontâneos ou provocados, desproporcionais às lesões que os provocou.

Deficiência de vitamina K

Algumas das proteínas envolvidas no processo de coagulação, produzidas pelo fígado, necessitam de vitamina K para sua elaboração. A falta dela prejudica o mecanismo da coagulação sanguínea. Os sintomas da deficiência de vitamina K incluem o sangramento excessivo de qualquer ferimento, das mucosas e da pele, hemorragias nasais, hemorragias internas do intestino ou do estômago, melena, hematúria ou quaisquer outras manifestações de coagulação deficiente.

Do ponto de vista clínico, a deficiência da vitamina K pode resultar em sangramentos descontrolados e os ossos podem enfraquecer, potencialmente levando à osteoporose, e pode ocorrer a calcificação de artérias e outros tecidos moles.

Disfunção plaquetária

A agregação plaquetária é um mecanismo essencial à formação do coágulo sanguíneo. O mal funcionamento das plaquetas altera o processo de formação de coágulo e, assim, da coagulação. A disfunção plaquetária pode surgir em virtude de alterações quantitativas (para mais ou para menos) ou funcionais das plaquetas, e ser devido a um defeito intrínseco das plaquetas ou pela ação de fator extrínseco, como certos medicamentos, por exemplo.

Clinicamente, ela se manifesta pela formação de petéquias na pele ou de hematomas (manchas roxas) ante traumas de pequena intensidade.

Coagulação intravascular disseminada

A coagulação intravascular disseminada é uma condição na qual o sangue começa a coagular dentro dos vasos, por todo o corpo. A coagulação intravascular disseminada leva à deposição de fibrina nos microvasos e à inibição da fibrinólise posterior, o que contribui ainda mais para a acumulação de fibrina no interior dos vasos.

As doenças infecciosas, em particular a septicemia bacteriana, são as mais comumente associadas a ela, embora possa ocorrer em associação com uma grande variedade de outras condições clínicas. O evento comum a elas é a lesão endotelial promovida pela infecção, que causa excessivas adesão e agregação das plaquetas, formação de trombo e alteração da fibrinólise. Isso compromete o fluxo sanguíneo para diversos órgãos, o que em conjunto com alterações metabólicas e hemodinâmicas pode contribuir para a falência deles.

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