Entre o Alzheimer e o Parkinson: como reconhecer e manejar a Demência por Corpos de Lewy

O que é a Demência por Corpos de Lewy?

A Demência por Corpos de Lewy (DCL) é uma demência neurodegenerativa progressiva, caracterizada pela presença de depósitos anormais da proteína alfa-sinucleína, que se acumulam dentro das células nervosas do cérebro (neurônios). São esses depósitos que chamamos 'corpos de Lewy'. A DCL é considerada a segunda causa mais comum de demência após a doença de Alzheimer, representando cerca de 10% a 25% dos casos.

A DCL afeta principalmente idosos acima dos 60 anos, embora possa ocorrer em idades mais precoces, e distingue-se pela combinação de sintomas cognitivos, motores, autonômicos e comportamentais.

Ela está intimamente relacionada à doença de Parkinson, já que ambas compartilham a presença de corpos de Lewy; no entanto, na DCL, os sintomas cognitivos surgem antes ou simultaneamente aos sintomas motores. Já na demência associada à doença de Parkinson, os sintomas motores precedem a demência em pelo menos um ano.

Quais são as causas e os fatores de risco?

As causas exatas não são totalmente conhecidas. A formação de corpos de Lewy, compostos por alfa-sinucleína mal dobrada, é o núcleo da fisiopatologia e compromete a comunicação neuronal, levando à morte celular.

Fatores genéticos podem estar envolvidos, como mutações nos genes SNCA (alfa-sinucleína) e GBA (associado à doença de Parkinson). Embora a maioria dos casos seja esporádica, o histórico familiar aumenta o risco. Idade avançada, sexo masculino e a presença de doença de Parkinson ou transtorno do sono REM também se associam à maior probabilidade de desenvolvimento da doença.

Fatores ambientais, como exposição a toxinas, são investigados, mas não há evidências conclusivas; provavelmente, há uma interação entre predisposição genética e ambiente.

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Como é a fisiopatologia da DCL?

A DCL é marcada pelo acúmulo de corpos de Lewy no córtex cerebral, sistema límbico e tronco encefálico, causando disfunção e morte neuronal. Além desses achados, podem coexistir placas amiloides semelhantes às da doença de Alzheimer, sugerindo sobreposição patológica.

Há também disfunções nos sistemas dopaminérgico e colinérgico, explicando, respectivamente, os sintomas motores e cognitivos. Alterações no córtex visual estão associadas às alucinações, e lesões no tronco encefálico justificam os distúrbios do sono REM e as manifestações autonômicas.

Quais são as possíveis manifestações clínicas da patologia?

A DCL apresenta-se com uma tríade característica:

• flutuações cognitivas marcadas por períodos de lucidez alternados com confusão ou sonolência;
• alucinações visuais detalhadas e recorrentes (com visões de pessoas ou animais);
• e sintomas parkinsonianos como rigidez, bradicinesia e instabilidade postural (o tremor costuma ser menos proeminente do que na doença de Parkinson).

Outros achados incluem transtorno do sono REM, frequentemente antecedendo a demência em anos; hipersensibilidade a neurolépticos; sintomas autonômicos (hipotensão ortostática, constipação, incontinência urinária, disfunção erétil); e manifestações neuropsiquiátricas (depressão, ansiedade, apatia e delírios).

A combinação variável desses sinais dificulta o diagnóstico.

Como o médico faz o diagnóstico?

O diagnóstico é clínico, baseado em critérios de consenso. É necessária a presença de demência progressiva, com declínio cognitivo interferindo na vida diária, associada a pelo menos uma característica central (flutuações cognitivas, alucinações visuais recorrentes, parkinsonismo, transtorno do sono REM ou hipersensibilidade a neurolépticos).

Exames complementares podem auxiliar: SPECT ou PET mostram redução na captação dopaminérgica; a polissonografia pode confirmar o transtorno do sono REM; e a ressonância magnética ajuda a excluir diagnósticos diferenciais, embora não seja específica. Testes neuropsicológicos são úteis para avaliar memória, atenção e funções visuoespaciais.

A diferenciação com Alzheimer e demência frontotemporal é fundamental.

Em que se baseia o tratamento?

Não há cura. O tratamento é sintomático e multidisciplinar, voltado para qualidade de vida. Inibidores da colinesterase podem melhorar cognição e reduzir alucinações. A levodopa é usada para sintomas motores, mas com cautela pelo risco de exacerbar sintomas psicóticos. Para delírios ou alucinações graves, pode-se considerar antipsicóticos atípicos em baixas doses, como a quetiapina, evitando neurolépticos típicos. Antidepressivos auxiliam em sintomas afetivos.

Medidas não farmacológicas incluem fisioterapia para mobilidade, terapia ocupacional para autonomia, terapia cognitivo-comportamental para sintomas psiquiátricos e apoio aos cuidadores, com adaptações ambientais para reduzir riscos.

Como são a evolução e o prognóstico da doença?

A DCL apresenta evolução progressiva, com expectativa média de vida de 5 a 8 anos após o diagnóstico (geralmente mais curta que na doença de Alzheimer). O declínio cognitivo e motor tende a ser contínuo, resultando em dependência funcional total nos estágios finais, com disfagia, mutismo e imobilidade.

Quais são as possíveis complicações?

As principais complicações incluem quedas frequentes devido ao parkinsonismo, pneumonia aspirativa decorrente de disfagia, reações adversas a neurolépticos com rigidez e sedação grave, declínio funcional acelerado e disfunções autonômicas graves, como hipotensão ortostática, predispondo a síncopes e traumatismos.

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