Enxaqueca hemiplégica - quais são os sintomas?

O que é enxaqueca?

A enxaqueca é uma condição clínica em que a pessoa sente crises de dores na cabeça, com graus diversos de intensidade. Essas crises têm uma frequência variável, de uma única durante toda a vida até crises que ocorrem todos os dias. As causas da enxaqueca ainda são mal estabelecidas, mas os fatores tidos como causadores são de natureza genética, ambiental, dietética, hormonal e de irregularidades do sono. Elas podem ser agravadas pela ovulação, pela menstruação ou pelo uso de pílulas anticoncepcionais.

Embora a enxaqueca tenha uma maneira particular de se manifestar em cada pessoa, ela geralmente é caracterizada por uma dor de natureza pulsátil que acomete um dos lados da cabeça. Podem ocorrer também náuseas, vômitos e sensibilidade à luz e ao som. Em alguns casos pode haver manifestações visuais que prenunciam as crises (flashes de luz, pontos escuros na visão ou linhas em ziguezague, chamadas "auras"), que são um "aviso" que antecede as crises em até 24 horas. Além das manifestações visuais, apresentam-se também irritabilidade, ansiedade, euforia ou depressão, sonolência ou insônia, embotamento mental, diminuição da concentração e distúrbios gastrointestinais.

O que é enxaqueca hemiplégica?

A enxaqueca hemiplégica, também conhecida como enxaqueca basilar, é uma forma rara de enxaqueca, muitas vezes confundida com um derrame cerebral. Neste tipo da doença, uma pessoa desenvolve sintomas neurológicos semelhantes aos de uma enxaqueca tradicional, incluindo, além deles, uma fraqueza e paresia (redução da força muscular), ou paralisia muscular de um lado do corpo.

Há duas categorias de enxaqueca hemiplégica: (1) enxaqueca hemiplégica familiar e (2) enxaqueca hemiplégica esporádica.

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Quais são as possíveis causas da enxaqueca hemiplégica?

A enxaqueca hemiplégica é causada por alterações ou mutações em determinados genes. Alguns genes que têm sido associados à enxaqueca hemiplégica, são o ATP1A2, o CACNA1A, o PRRT2 e o SCN1A. Esses genes carregam as instruções para a produção de proteínas que ajudam as células nervosas a se comunicarem. As mutações neles afetam a liberação de substâncias químicas cerebrais chamadas neurotransmissores e a comunicação entre certas células nervosas é interrompida. Isso pode levar a fortes dores de cabeça e distúrbios da visão.

Na enxaqueca hemiplégica familiar, as alterações genéticas são transmitidas dos pais para os filhos, e na enxaqueca hemiplégica esporádica essas alterações genéticas acontecem espontaneamente.

Quando uma pessoa é afetada pela enxaqueca hemiplégica familiar, há uma chance de 50% de que seus filhos também sejam afetados. Na modalidade esporádica, não há uma história familiar de enxaqueca.

Qual é o substrato fisiopatológico da enxaqueca hemiplégica?

A enxaqueca hemiplégica é causada por uma diminuição do fluxo sanguíneo em direção ao cérebro. Na verdade, ela é causada por uma constrição da artéria basilar, a qual fornece sangue a todo o tronco cerebral. A aura da enxaqueca hemiplégica é provavelmente causada pela depressão cortical disseminada, uma onda de despolarização neuronal e glial que se espalha pelo córtex cerebral. Quando ativados pelo estímulo enxaquecoso, os nervos podem liberar substâncias que causam inflamação dolorosa dos vasos sanguíneos cerebrais e das meninges (membranas que recobrem o cérebro), provocando a crise.

Quais são as características clínicas da enxaqueca hemiplégica?

A enxaqueca hemiplégica é bem pouco comum, mas quando surge em uma pessoa, é uma das dores de cabeça mais incômodas e incapacitantes. Além da intensa cefaleia, ocorre de pronto uma expressiva fraqueza muscular unilateral, com paralisia total ou quase total da perna e do braço de um lado do corpo (hemiplegia). Isso costuma assustar bastante o paciente, já que a paralisia em apenas um dos lados do corpo é um indicativo clássico de derrame cerebral.

Cabe ao médico, após fazer os exames indicados para o caso, tranquilizar o paciente e assegurar-lhe que não se trata de um acidente vascular cerebral (AVC) e que a sua situação é momentânea e reversível. Embora a enxaqueca hemiplégica possa levar a um ataque isquêmico transitório, resultante da interrupção temporária do fluxo de sangue para o cérebro, diferentemente do AVC, ele não causa danos permanentes às funções cerebrais e neurológicas.

Além disso, durante as crises o paciente pode ter a sensação de não mais controlar braços e pernas, sensação de tontura e distorções no campo visual. Um aspecto curioso e paradoxal é que a enxaqueca hemiplégica em algumas poucas vezes não causa dor de cabeça. Outras vezes, mais do que a dor de cabeça intensa, a enxaqueca hemiplégica pode comprometer a cognição e piorar diante de luz e/ou do barulho. Ademais, ainda dificulta a capacidade de se focar e se lembrar das coisas.

Como o médico diagnostica a enxaqueca hemiplégica?

O diagnóstico deve ser suspeitado a partir dos sintomas e da história clínica do paciente. São necessários pelo menos dois episódios de crise de dor com as características da enxaqueca hemiplégica para que o diagnóstico seja confirmado. Mas, diante de uma sintomatologia tão exuberante, a enxaqueca hemiplégica pode ser confundida com AVC ou epilepsia. Por isso, é importante que sejam realizados exames de imagem como tomografia de crânio ou ressonância magnética de cérebro e eletroencefalograma, com a finalidade de descartar essas possíveis causas.

Como o médico trata a enxaqueca hemiplégica?

A maioria dos mesmos medicamentos usados para tratar a enxaqueca clássica também pode ser usada para tratar a enxaqueca hemiplégica. O médico tanto deve prescrever medicamentos abortivos das crises, que ajudam a interromper um episódio de enxaqueca, como medicamentos preventivos, destinados a evitar as enxaquecas antes que elas aconteçam.

Os medicamentos abortivos das crises incluem medicamentos intravenosos como magnésio, medicamentos antieméticos e medicação oral, como anti-inflamatórios não esteroides. Os medicamentos preventivos podem ser: bloqueadores dos canais de cálcio, betabloqueadores, anticonvulsivantes, antidepressivos e outros.

Alguns medicamentos, como os derivados de ergot e triptanos, devem ser evitados nessa condição, por se tratar de medicamentos vasoconstritores, e sempre deve ser feito o controle de fatores que sejam gatilhos para as crises. A toxina botulínica é hoje considerada o “padrão ouro” em termos de controle profilático da enxaqueca hemiplégica.

Como evolui a enxaqueca hemiplégica?

Tipicamente, tanto nas pessoas com enxaqueca hemiplégica familiar como com enxaqueca hemiplégica esporádica, os sintomas são observados primeiramente durante a infância e a adolescência e diminuem com o avançar da idade.

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