Eritromelalgia - como ela é?

O que é eritromelalgia?

A eritromelalgia (eritro = vermelhidão + mel = forma combinada que significa membro + -algia = dor) é uma condição médica rara, aguda ou crônica, que afeta principalmente os pés e, menos comumente, as mãos, caracterizada por calor, vermelhidão e dor intermitente nas extremidades. Embora geralmente afete os dois lados do corpo, às vezes pode ocorrer em apenas um deles. A eritromelalgia pode ser (1) primária, quando surge sem qualquer outra condição subjacente ou (2) secundária, quando ocorre como resultado de outros distúrbios subjacentes.

Quais são as causas da eritromelalgia?

A causa subjacente específica da eritromelalgia permanece desconhecida. Acredita-se que sejam anormalidades vasomotoras ou problemas com a constrição e dilatação de certos vasos sanguíneos, que causam distúrbios no fluxo sanguíneo para as extremidades. Pensa-se que a eritromelalgia primária se deva a uma mutação genética e que a eritromelalgia secundária seja resultado de distúrbios autoimunes, envenenamento por mercúrio, envenenamento por cogumelo, hipercolesterolemia ou trombocitose essencial.

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Qual é o substrato fisiológico da eritromelalgia?

A eritromelalgia é também considerada um tipo de síndrome de dor neuropática, em que a dor está associada a condições médicas que afetam os próprios nervos. Os pequenos vasos sanguíneos ficam dilatados e congestionados com sangue.

Quais são as principais características clínicas da eritromelalgia?

As mulheres são mais afetadas que os homens. O distúrbio ocorre mais comumente na meia-idade, mas os sintomas podem se desenvolver em qualquer idade. A eritromelalgia é caracterizada por episódios predominantemente intermitentes de dor intensa e ardente associada à acentuada vermelhidão de uma ou mais das extremidades (pé ou mão) e aumento da temperatura da pele nessas regiões. Embora os dois lados do corpo sejam afetados, o envolvimento às vezes pode ser limitado só a um lado.

A eritromelalgia começa com episódios ocasionais de vermelhidão, mais comumente nos pés. Os episódios podem aumentar em frequência com o tempo; a progressão pode às vezes ocorrer gradualmente e sutilmente ou permanecer relativamente leve e inalterada ao longo de anos ou décadas. No entanto, em outras pessoas com essa condição, os sintomas podem começar de forma aguda. Em muitos indivíduos afetados, o distúrbio é crônico e pode aumentar de gravidade ao longo do tempo. Raramente, as manifestações se espalham dos pés ou das mãos para os braços ou para outras partes do corpo.

O calor ou o exercício podem desencadear ou agravar os sintomas, os quais podem ser aliviados com o resfriamento.

Como o médico diagnostica a eritromelalgia?

O diagnóstico de eritromelalgia é feito pela observação dos sinais e sintomas característicos da doença. No entanto, os sintomas da eritromelalgia não são exclusivos dessa doença, o que dificulta o diagnóstico. O histórico do paciente e da família (têm sido relatadas incidências familiares) pode ser útil, e testes especializados podem ajudar a excluir certos distúrbios com sintomas semelhantes.

Exames como contagem regular de células sanguíneas e outros exames especializados podem ser realizados periodicamente para ajudar a garantir diagnóstico e tratamento imediatos dos distúrbios subjacentes. Um diferencial deve ser feito com, por exemplo, a trombocitemia, a policitemia vera e os distúrbios mieloproliferativos.

Como os sintomas podem ser de pouca duração, os médicos podem recomendar que os indivíduos afetados tirem fotos das regiões envolvidas durante a “queima”, para levá-las ao médico. Além disso, durante a avaliação diagnóstica, os médicos podem solicitar que o paciente faça exercícios ou a imersão da região afetada em água quente por 10 a 30 minutos, para provocar um surto, para que um diagnóstico possa ser feito.

Como o médico trata a eritromelalgia?

O tratamento dos sintomas compreende medidas conservadoras, terapia medicamentosa e intervenção cirúrgica. O tratamento conservador para a eritromelalgia inclui o resfriamento da extremidade ou a elevação da extremidade para aliviar os sintomas. Tratamento tópico para eritromelalgia com o uso de cremes especializados pode dar algum alívio e tem resultados variados.

Diferentes tipos de medicamentos orais são benéficos no alívio dos sintomas da eritromelalgia e incluem aspirina, antidepressivos tricíclicos, inibidores de recaptação de serotonina, anticonvulsivantes, prostaglandinas e antagonistas do cálcio. Cada paciente responde de maneira diferente à terapia medicamentosa. Não existe uma terapia única comprovada que seja conhecida por ser consistentemente eficaz no tratamento da eritromelalgia.

Se as medidas clínicas não propiciarem alívio, pode ser necessária uma simpatectomia cirúrgica, em que as fibras nervosas simpáticas são seletivamente cortadas. As terminações nervosas que transmitem os sinais de dor são cortadas.

Em alguns casos, os pacientes podem ter remissões espontâneas também. Se uma causa subjacente for reconhecida na eritromelalgia secundária, ela deve ser tratada.

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