Granulomatose de Wegener

O que é a granulomatose de Wegener?

A granulomatose de Wegener, ou granulomatose com poliangeíte, é uma rara vasculite sistêmica necrotizante autoimune que causa inflamação e granulomas que danificam os vasos sanguíneos de pequeno e médio calibres (arterite), especialmente nos rins, pulmões e nas vias respiratórias superiores.

A doença foi descrita pela primeira vez pelo patologista alemão Friedrich Wegener (1907-1990) em 1936.

Quais são as causas da granulomatose de Wegener?

As causas exatas da granulomatose de Wegener não são conhecidas, mas acredita-se que a condição seja resultante de uma combinação de fatores genéticos e ambientais. A doença de Wegener é uma doença autoimune, não contagiosa e não hereditária.

Alguns estudos sugerem que ela pode ser desencadeada por uma infecção bacteriana ou viral. Além disso, a exposição a certos químicos e substâncias tóxicas também pode contribuir para o desenvolvimento da doença.

Qual é o substrato fisiopatológico da granulomatose de Wegener?

O substrato fisiopatológico da doença é desconhecido, mas acredita-se que seja constituído por uma resposta imune anormal a uma infecção ou a outro estímulo desconhecido. Isso leva à formação de granulomas (aglomerados de células inflamatórias) nos vasos sanguíneos e nos tecidos afetados, o que pode causar danos e fibrose. Além disso, os anticorpos anti-neutrófilos são frequentemente detectados nos pacientes com granulomatose de Wegener, o que sugere que esses anticorpos desempenham um papel importante na patogênese da doença.

A formação dos granulomas na granulomatose de Wegener inicia-se com a formação de microabscessos neutrofílicos, os quais podem levar à oclusão parcial ou total dos vasos sanguíneos. Os granulomas da granulomatose de Wegener não são bem formados e consistem em células gigantes circundadas por plasmócitos, linfócitos e células dendríticas. Essas células podem danificar a submucosa e penetrar nos tecidos circundantes, cartilagem ou osso, resultando em necrose e deformidades permanentes.

Nos pulmões ocorrem granulomas que levam à necrose, com eosinófilos abundantes e células gigantes multinucleadas. Nos rins, é frequentemente observada trombose glomerular. A inflamação intersticial é comum e a necrose papilar renal ocorre em 20% dos casos. Raramente, a glomerulonefrite granulomatosa e granulomas necrotizantes são observados em biópsias.

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Quais são as características clínicas da granulomatose de Wegener?

A granulomatose de Wegener acomete igualmente homens e mulheres, em geral na quinta década de vida, podendo ocorrer, no entanto, em qualquer faixa etária. Os sinais e sintomas podem se desenvolver subitamente ou aos poucos, durante diversos meses. De início, os sintomas são bastante inespecíficos e pode decorrer um longo tempo até que o diagnóstico seja feito, principalmente nos casos de evolução mais indolente.

Os primeiros sinais envolvem os sinus, a garganta ou os pulmões. Os sintomas mais comuns compreendem congestionamento das vias respiratórias, falta de ar, tosse, lesões de pele, hemorragias nasais, inflamações nos ouvidos, febre, mal-estar geral, perda de apetite ou irritação nos olhos.

Podem ocorrer também fadiga, dores articulares, dormências nos membros e dedos, perda de peso, sangue na urina, erupções cutâneas, vermelhidão nos olhos e inflamação nos ouvidos.

Em algumas pessoas, a doença afeta apenas os pulmões e/ou os rins e, se não tratada, pode levar à falência desses órgãos.

Como o médico diagnostica a granulomatose de Wegener?

O diagnóstico começa pela história clínica e pelo exame físico; em seguida o médico pode solicitar exames de sangue que poderão mostrar sinais de inflamação, anemia, algum sinal de disfunção renal e a presença de um autoanticorpo típico, chamado anticorpo anti-citoplasma, comum em até 90% dos casos. Contudo, esse anticorpo sozinho não é suficiente para fechar o diagnóstico.

Um exame de urina pode mostrar a presença de células vermelhas e/ou uma quantidade aumentada de proteínas, o que indica afecção renal. Radiografias de tórax, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ajudar na determinação de quais vasos e órgãos estão afetados.

A confirmação definitiva do diagnóstico, no entanto, deve ser feita por meio de uma avaliação microscópica do tecido afetado, por meio de uma biópsia.

Como o médico trata a granulomatose de Wegener?

O tratamento da granulomatose de Wegener inclui medicamentos para controlar a inflamação e evitar danos nos órgãos, bem como terapia imunossupressora, e deve ser mantido por longo tempo para evitar recaídas. Corticoides como a prednisona, por exemplo, podem reduzir a inflamação dos vasos sanguíneos.

Uma complementação do tratamento pode ser feita com a substituição da parte líquida (plasma) do sangue do paciente, que normalmente contém substâncias que sustentam a doença, por plasma fresco ou albumina. Esse tratamento é chamado plasmaférese. Ele pode ajudar os rins a recuperarem partes de suas funções desde que não tenham sido gravemente atingidos.

Como evolui a granulomatose de Wegener?

Quando a doença é descoberta precocemente e o tratamento é logo iniciado a doença pode ter uma recuperação completa. No entanto, se não tratada, ela pode ser fatal. O prognóstico para a doença é variável, mas a maioria dos pacientes responde bem ao tratamento e pode levar uma vida relativamente normal.

Quais são as complicações possíveis com a granulomatose de Wegener?

A granulomatose de Wegener, ademais das estruturas que ela normalmente afeta, pode levar a complicações tais como perda da audição, cicatrizes na pele, perda de altura da ponte nasal causada por um enfraquecimento da cartilagem e coágulos sanguíneos formados em veias profundas, usualmente nas pernas.

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