Hipoplasia do coração esquerdo

O que é a hipoplasia do coração esquerdo?

A palavra hipoplasia é um termo médico que significa subdesenvolvido e pequeno. A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é um defeito congênito em que o lado esquerdo do coração, incluindo o ventrículo esquerdo, as válvulas cardíacas à esquerda e a aorta, está subdesenvolvido. Os bebês nascidos com essa síndrome geralmente têm também um defeito do septo atrial e um ducto arterial patente (ducto arterial normal entre a artéria pulmonar e a aorta no feto não se fecha logo após o nascimento, como deveria acontecer).

Quais são as causas da hipoplasia do coração esquerdo?

As causas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico, bem como as causas de outros defeitos cardíacos congênitos, são desconhecidas. Alguns bebês têm defeitos cardíacos devido a alterações em seus genes ou cromossomos. Acredita-se que esses tipos de defeitos cardíacos também sejam causados por uma combinação de genes com outros fatores de risco, como coisas com as quais a mãe entra em contato no ambiente, o que a mãe come ou bebe ou os medicamentos que usa durante a gestação.

Qual é o substrato fisiopatológico da hipoplasia do coração esquerdo?

Na Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo, a maioria das estruturas no lado esquerdo do coração é muito pequena e pouco desenvolvida para fornecer um fluxo de sangue suficiente para as necessidades do corpo. O defeito mais crítico da síndrome é um ventrículo esquerdo muito pequeno, que precisaria ser suficientemente grande e forte para bombear o sangue para fora do órgão. No entanto, sendo muito pequeno, ele simplesmente não funciona de forma a cumprir suas necessidades.

Outras estruturas do coração esquerdo também podem ser subdesenvolvidas em graus variados, incluindo a válvula mitral, que controla o fluxo de sangue entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo; a valva aórtica, que regula o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo para a aorta; e a própria artéria aorta, a maior artéria do corpo, que fornece sangue oxigenado para o corpo e é uma das duas grandes artérias no coração, sendo a outra a artéria pulmonar.

Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo, apesar da gravidade dos defeitos cardíacos, o feto ou recém-nascido é capaz de sobreviver devido a dois “buracos no coração” que ocorrem naturalmente e permitem a comunicação de sangue entre os lados esquerdo e direito do coração. Estes são:

(1) A persistência do canal arterial, um vaso sanguíneo que liga entre si as duas grandes artérias (aorta e artéria pulmonar) e, geralmente, fecha logo após o nascimento. Enquanto o canal permanece aberto (patente), o sangue pode passar do ventrículo direito e da artéria pulmonar à aorta e ao corpo, permitindo que um pouco de sangue rico em oxigênio circule.

(2) Forame oval patente, que é uma pequena abertura entre os átrios direito e esquerdo, normalmente presente no útero, mas que, normalmente, fecha após o nascimento. Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é importante que o forame oval permaneça aberto (patente), pois isso permite que o sangue retornando dos pulmões cruze do átrio esquerdo para o átrio direito e para fora do órgão através do ventrículo direito e da artéria pulmonar.

Uma vez que o ducto arterial e/ou o forame oval comecem a se fechar, o bebê vai se tornar extremamente mais doente, devido à falta de fornecimento de sangue para o corpo. Nesse ponto, é necessário tratamento, para que ele sobreviva.

Leia mais sobre "Cardiopatias congênitas", "Endocardite" e "Miocardite".

Quais são as características clínicas da hipoplasia do coração esquerdo?

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo causa insuficiência cardíaca, um quadro clínico em que o coração bombeia uma quantidade de sangue menor que a normal, acabando em morte.

Como o médico diagnostica a hipoplasia do coração esquerdo?

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada durante a gravidez, por meio da ultrassonografia, ou logo após o nascimento do bebê. Se o médico suspeitar que um bebê possa ter síndrome do coração esquerdo hipoplásico, ele pode também solicitar um ecocardiograma fetal e uma ultrassonografia do coração do bebê, para confirmar o diagnóstico. Este teste pode mostrar problemas com a estrutura do coração e como o coração está trabalhando com esse defeito.

Depois que nasce, o bebê com síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode não ter problemas nos primeiros dias de vida, enquanto o canal arterial e o forame oval estão abertos, mas rapidamente desenvolverá sinais após essas aberturas serem fechadas.

Os principais sintomas serão: problemas respiratórios, pulso fraco e pele cianótica (acinzentada ou azulada). Durante o exame físico, o médico pode ver esses sinais e ouvir um sopro no coração, causado pelo fluxo sanguíneo inadequado.

O médico pode, ainda, solicitar um ou mais exames para fazer o diagnóstico, sendo o mais comum um ecocardiograma. A ecocardiografia também é útil para ajudar o profissional de saúde a fazer o acompanhamento da saúde da criança ao longo do tempo.

A oximetria de pulso neonatal, feita à beira do leito, mostrará níveis baixos de oxigênio no sangue do bebê, às vezes antes que ele apresente quaisquer sintomas.

Como o médico trata a hipoplasia do coração esquerdo?

Alguns bebês e crianças precisarão de medicamentos para ajudar a fortalecer o músculo cardíaco, reduzir a pressão arterial e ajudar o corpo a se livrar do fluido extra. Outros, com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico ficam cansados ​​durante a alimentação e não comem o suficiente para ganhar peso. Para garantir que os bebês tenham um ganho de peso saudável, uma fórmula especial de alto teor calórico pode ser aconselhada. Alguns bebês ficam tão extremamente cansados ​​durante a alimentação que podem precisar ser alimentados por um tubo de alimentação.

Várias cirurgias feitas em uma ordem específica são necessárias para aumentar o fluxo sanguíneo para o corpo e contornar o mau funcionamento do lado esquerdo do coração. O ventrículo direito se torna a principal câmara de bombeamento do corpo. Essas cirurgias não curam a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, mas ajudam a melhorar a função cardíaca. Às vezes, são administrados medicamentos para ajudar a tratar os sintomas do defeito antes ou depois da cirurgia.

Veja também sobre "Insuficiência cardíaca", "Insuficiência mitral" e "Estenose aórtica".