Mielofibrose: definição, causas, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução e possíveis complicações

O que é mielofibrose?

A mielofibrose é uma alteração da medula óssea constituída por uma crescente fibrose que ocorre no tecido medular e que acaba por afetar a produção de células sanguíneas. A doença é muito rara e acontece em cinco a dez pessoas em cada milhão, sendo maior a sua incidência em pessoas acima de 65 anos de idade e ocorrendo igualmente entre homens e mulheres.

É a forma mais grave das doenças mieloproliferativas (das quais as mais frequentes são a policitemia vera e a trombocitose essencial), caracterizada pelo aumento da produção de células sanguíneas, que leva à fibrose medular.

Quais são as causas da mielofibrose?

Na mielofibrose, um tecido fibroso substitui as células precursoras das células sanguíneas normais e por isso ela passa a produzir células anômalas em quantidade exagerada. Este transtorno pode ser primário ou secundário, decorrente de outras condições (linfomas, tuberculose, infecções, substâncias tóxicas, radiação, etc.). Se primário, não se consegue determinar sua causa e pode ter origem em alguma disfunção desconhecida do organismo.

Quais são os principais sinais e sintomas da mielofibrose?

A mielofibrose frequentemente não produz sinais e sintomas durante muito tempo. Muitas vezes é um emagrecimento inexplicável que leva os pacientes a buscarem ajuda médica. Quando surgem os sinais e sintomas da mielofibrose primária ou secundária eles tendem a ser bastante parecidos entre si. Como eles são inespecíficos, o reconhecimento da mielofibrose às vezes é muito difícil. Os principais sinais e sintomas são anemia, febre persistente, sudorese noturna, cansaço, fraqueza, aumento doloroso do baço e do fígado, perda de apetite e de peso, dores ósseas, palpitações, sensação de falta de ar, infecções constantes e hemorragias, entre outros.

A queda na produção dos eritrócitos provoca a anemia, a falta de glóbulos brancos leva às infecções constantes, a queda das plaquetas causa dificuldades de controlar as hemorragias.

Como o médico diagnostica a mielofibrose?

O diagnóstico da mielofibrose é feito através de análises de sangue ou de observações do esfregaço da medula e de biópsia óssea (geralmente osso da bacia, sob anestesia local). Exames de citogenética (análise do ADN) devem ser solicitados para a confirmação do caso.

Como o médico trata a mielofibrose?

O tratamento da mielofibrose primária ou secundária também tende a ser bastante parecido, mas ainda é bastante limitado. O único tratamento capaz de oferecer uma cura radical é o transplante de células-tronco. Alguns medicamentos, embora paliativos, auxiliam para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Como evolui a mielofibrose?

A enfermidade evolui lentamente durante mais de dez anos, em média, mas pode tornar-se incapacitante a médio ou longo prazo e pode melhor ser controlada quando descoberta precocemente.

A mielofibrose diminui muito o tempo de vida de uma pessoa, mas os transtornos causados por ela podem ser amenizados quando é feito um diagnóstico precoce.

Estima-se que a sobrevida dos pacientes depois de um transplante de células tronco seja por volta de 30%, mas a idade avançada dos pacientes torna a cirurgia inviável para a maioria deles.

Quais são as complicações possíveis da mielofibrose?

A mielofibrose primária pode evoluir para leucemia mieloide aguda em pouco tempo, quando não recebe o tratamento adequado, complicação que pode levar facilmente à morte.