Púrpura de Henoch-Schönlein

O que é a Púrpura de Henoch-Schönlein?

A púrpura de Henoch-Schönlein, também conhecida como púrpura anafilactoide, púrpura reumática ou vasculite IgA, é uma rara vasculite que acomete vasos de pequeno calibre na pele, nas articulações, nos intestinos e nos rins.

Quais são as causas da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Não está claro por que essa inflamação inicial se desenvolve; ela pode ser o resultado do sistema imunológico respondendo de forma inadequada a certos gatilhos.

Quase metade das pessoas que têm púrpura de Henoch-Schönlein desenvolveram essa condição após uma infecção respiratória superior, como um resfriado, por exemplo. Outros gatilhos incluem varicela, infecções na garganta, sarampo, hepatite, certos medicamentos e alimentos, picadas de insetos e exposição ao frio.

Qual é o substrato fisiopatológico da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Os vasos sanguíneos inflamados da púrpura de Henoch-Schönlein podem sangrar para o interior da pele, causando uma erupção vermelha escura ou roxa chamada púrpura, e podem sangrar também no intestino ou nos rins, ocasionando a presença de sangue nas fezes ou na urina.

Além disso, a púrpura de Henoch-Schönlein é caracterizada pela deposição de complexos imunes contendo o anticorpo imunoglobulina A (IgA) na pele, no sistema digestivo e nos rins.

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Quais são as características clínicas da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Embora a púrpura de Henoch-Schönlein possa surgir em qualquer idade, ela é muito mais frequente nos adolescentes e crianças, principalmente antes dos dez anos de idade.

Os sintomas ocorrem principalmente nos membros inferiores e nas nádegas e incluem manchas vermelhas arroxeadas nas extremidades inferiores, inchaço e dor nas articulações, dor abdominal ou sangue nas fezes ou na urina. Raramente, os rins podem ser afetados com gravidade.

Em síntese, as quatro principais características da púrpura de Henoch-Schönlein são:

1. Manchas roxo-avermelhadas (púrpuras) que parecem hematomas e que, além de se desenvolverem nas nádegas, pernas e pés, podem aparecer também nos braços, rosto e tronco.
2. Articulações inchadas e doloridas (artrite), principalmente nos joelhos e tornozelos.
3. Dor abdominal, náuseas, vômitos e fezes com sangue.
4. Afecção renal que aparece como proteína ou sangue na urina.

Os sintomas 2 e 3 costumam aparecer antes que a erupção cutânea aconteça.

Menos de 5% dos casos se tornam crônicos, porém, quase metade dos pacientes sofrem com uma recorrência dos sintomas, principalmente os que tiveram sintomas gastrointestinais e articulares.

Como o médico diagnostica a Púrpura de Henoch-Schönlein?

O diagnóstico da púrpura de Henoch-Schönlein deve partir da história clínica e do exame físico. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, para o diagnóstico clínico são necessários pelo menos 2 dos seguintes critérios:

1. Púrpura palpável: púrpuras elevadas, não relacionadas à redução de plaquetas.
2. Idade de início inferior a 20 anos.
3. Dor abdominal difusa que piora com as refeições.
4. Alterações na biópsia de pele.

O médico poderá, então, diagnosticar a condição como púrpura de Henoch-Schönlein se a erupção cutânea clássica, dor nas articulações e sintomas do trato digestivo estiverem presentes. Se um desses sinais e sintomas estiver ausente, o médico pode sugerir um exame de sangue ou de urina, para determinar se os rins estão funcionando adequadamente. Uma ultrassonografia abdominal pode ser útil para descartar outras causas de dor abdominal e verificar possíveis complicações, como obstrução intestinal. Nenhum desses exames isolados pode confirmar a púrpura de Henoch-Schönlein, mas alguns deles podem ajudar a descartar outras doenças.

Por fim, pode ser feita uma biópsia no órgão afetado, geralmente a pele. Em caso de comprometimento renal grave, pode ser pedida também uma biópsia de rim.

Como o médico trata a Púrpura de Henoch-Schönlein?

A maioria dos pacientes obtém resolução completa dos sintomas apenas com repouso, reposição de líquidos e analgésicos. Cerca de 15 a 20% dos casos precisam de hemodiálise, em virtude de danos renais severos.

O uso de corticosteroides no tratamento e prevenção de complicações da púrpura de Henoch-Schönlein é controverso. No caso de obstrução intestinal, uma cirurgia abdominal pode ser necessária.

Como evolui a Púrpura de Henoch-Schönlein?

Adequadamente monitorada, a púrpura de Henoch-Schönlein resolve-se por si mesma dentro de dias ou semanas. Apenas os eventuais transtornos renais requerem obrigatoriamente assistência médica mais detalhada. Esses transtornos costumam desaparecer junto com a doença, mas podem se tornar permanentes.

Quais são as complicações possíveis com a Púrpura de Henoch-Schönlein?

Em cerca de um terço dos casos, a doença pode retornar poucas semanas depois. Em um de cada mil casos pode ocorrer danos renais irreversíveis, que é a complicação mais temida da púrpura de Henoch-Schönlein. Às vezes, o problema é tão sério que chega a necessitar de hemodiálise ou mesmo de transplante renal. Em casos raros, pode ocorrer obstrução intestinal por intussuscepção (uma condição em que uma porção do intestino entra dentro de outra seguinte, à maneira de um telescópio).

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