Síndrome de Brugada - Como ela é?

O que é a síndrome de Brugada?

A síndrome de Brugada, também conhecida como doença de Brugada, é uma doença genética rara que afeta o funcionamento do coração e pode aumentar o risco de ritmos cardíacos anormais, particularmente taquicardia ventricular e fibrilação ventricular, que podem ser bruscamente fatais.

A síndrome de Brugada é uma patologia da atividade elétrica do coração, sem anomalias evidentes do miocárdio. A condição afeta de 1 a 30 em cada 10.000 pessoas. É mais comum em homens do que em mulheres, e mais comum em descendentes de asiáticos que em outras etnias.

A síndrome leva o nome dos cardiologistas espanhóis Josep e Pedro Brugada, que a descreveram em 1992, embora ela já houvesse sido reconhecida por Andrea Nava e Bortolo Martini, em Pádua, Itália, em 1989.

Quais são as causas da síndrome de Brugada?

A síndrome de Brugada é causada por uma mutação genética que afeta o funcionamento dos canais iônicos de células do coração, especificamente os canais de sódio e potássio. Isto causa um distúrbio na condução elétrica do órgão, o que pode levar a ritmos cardíacos anormais.

Mutações em vários genes são associados a ela, incluindo o gene SCN5A, os quais são responsáveis pela condução elétrica do coração e por aumentar o risco de arritmias. A síndrome de Brugada é frequentemente transmitida de pais para filhos. Ter parentes de primeiro grau com a síndrome de Brugada também aumenta o risco de desenvolvê-la. A condição pode ser desencadeada por fatores como febre, distúrbios eletrolíticos (como baixos níveis de potássio), certos medicamentos e uso excessivo de álcool.

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome de Brugada?

Cada batida do coração é desencadeada por um sinal elétrico emitido por células especiais na câmara superior direita do coração. Pequenos poros, chamados canais, em cada uma dessas células, direcionam a atividade elétrica, que faz o coração bater.

Na síndrome de Brugada, uma alteração nos canais iônicos de sódio e potássio, que desempenham um papel crucial na condução elétrica do coração, fazem com que o coração bata muito rápido, criando um ritmo cardíaco perigoso (fibrilação ventricular). Como resultado, o coração não bombeia sangue suficiente para o resto do corpo. Mesmo um ritmo irregular que dura pouco tempo pode causar desmaios. A morte cardíaca súbita pode ocorrer se o batimento cardíaco irregular continuar por um tempo relativamente prolongado.

Veja sobre "Taquicardia paroxística ou síndrome de Hoffmann-Bouveret", "Ablação cardíaca" e "Marca-passo cardíaco".

Quais são as características clínicas da síndrome de Brugada?

A síndrome de Brugada tende a se manifestar em adultos jovens, geralmente entre 30 e 40 anos de idade. Às vezes pode acontecer em adolescentes, mas é rara em crianças. Os principais sinais e sintomas da condição podem incluir:

• síncope (desmaio) inexplicável;
• parada cardíaca súbita, especialmente durante o sono;
• ritmos cardíacos irregulares, como fibrilação ventricular;
• palpitações ou batimentos cardíacos acelerados.

Os ritmos cardíacos anormais observados em pessoas com síndrome de Brugada geralmente ocorrem em repouso ou mesmo durante o sono, e podem ser desencadeados por febre ou outros gatilhos. No entanto, nem todas as pessoas com a síndrome de Brugada desenvolverão ritmos cardíacos perigosos e a gravidade da doença pode variar de um indivíduo para outro.

Como o médico diagnostica a síndrome de Brugada?

Para diagnosticar a síndrome de Brugada, além de colher uma detida história clínica, o médico realizará um exame físico e ouvirá o coração com um estetoscópio. No eletrocardiograma, o paciente mostrará elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas e bloqueio incompleto ou completo do ramo condutor direito.

Se o batimento cardíaco for regular durante o teste, o paciente deve usar um monitor Holter de 24 horas, que registra a atividade cardíaca dia e noite. No entanto, mesmo os resultados desse teste podem também estar dentro da faixa padrão. Então, essas pessoas devem fazer eletrocardiogramas adicionais, que incluem medicamentos administrados por via intravenosa que podem desencadear batimentos cardíacos irregulares.

Um ecocardiograma não pode, por si só, diagnosticar a síndrome de Brugada, mas pode ajudar a identificar problemas estruturais do coração. Um estudo eletrofisiológico, que pode mostrar a propagação de sinais elétricos pelo coração, pode ser realizado em algumas pessoas com suspeita de síndrome de Brugada.

Como o médico trata a síndrome de Brugada?

Os tratamentos para a síndrome de Brugada devem ser individualizados e baseados na avaliação de um cardiologista especializado em arritmias cardíacas. Os tratamentos podem incluir medicamentos, procedimentos de cateterização ou cirurgia para implantar um dispositivo que controla os batimentos cardíacos.

O tratamento da síndrome de Brugada depende do risco de batimento cardíaco irregular grave (arritmia). Mesmo se uma pessoa tem síndrome de Brugada sem sintomas, deve fazer o tratamento específico, porque embora carregue um risco baixo de batimentos cardíacos irregulares graves, pode reduzir ainda mais esse risco.

Algumas pessoas com síndrome de Brugada reconhecida devem recebem medicamentos para prevenir um ritmo cardíaco potencialmente perigoso. Esses medicamentos podem ser prescritos isoladamente ou acompanhados de um dispositivo médico implantado no peito, chamado cardioversor-desfibrilador implantável, que controla os batimentos cardíacos.

Pessoas com síndrome de Brugada que tiveram parada cardíaca ou episódio preocupante de desmaio podem precisar de cirurgia ou procedimentos de cateteres. Um procedimento denominado ablação por cateter de radiofrequência pode ser uma opção. Um tubo longo e flexível (cateter) é inserido através de um vaso sanguíneo e guiado até atingir o coração. O cateter fornece alta energia que deixa cicatrizes ou destrói o tecido cardíaco responsável pelo ritmo cardíaco irregular.

Como prevenir a síndrome de Brugada?

A febre é um gatilho conhecido de batimentos cardíacos irregulares em pessoas com síndrome de Brugada e, por isso, deve ser tratada de forma pronta e agressiva. O paciente deve evitar medicamentos, substâncias ou atividades que possam provocar batimentos cardíacos irregulares, como álcool, fumo e esportes competitivos.

Quais são as complicações possíveis com a síndrome de Brugada?

As complicações da síndrome de Brugada requerem atendimento médico de emergência. As complicações mais comuns da síndrome incluem:

1. Parada cardíaca súbita, que muitas vezes ocorre durante o sono. Se não for assistida imediatamente, esta perda súbita da função cardíaca, da respiração e da consciência leva à morte. Com cuidados médicos rápidos e apropriados, a sobrevivência é possível.
2. Desmaio, que na síndrome de Brugada requer atenção médica de emergência.

Saiba mais sobre "Taquicardia", "Assistolia" e "Parada cardiorrespíratória".