Síndrome de Shy-Drager
O que é a síndrome de Shy-Drager?
A síndrome de Shy-Drager, também conhecida como hipotensão ortostática neurológica, é uma doença rara, caracterizada por uma atrofia progressiva de múltiplos sistemas orgânicos e por danos crescentes ao sistema nervoso autônomo, que controla as funções involuntárias, inclusive a pressão arterial.
Ela causa hipotensão, tremores musculares, rigidez, movimentos lentos e outras perdas neurológicas generalizadas. A síndrome de Shy-Drager é uma condição degenerativa rara, similar ao mal de Parkinson, porém com danos neurológicos mais generalizados. Esta síndrome pode ser de três tipos:
- Tipo parkinsoniano: composto por manifestações clínicas semelhantes à doença de Parkinson, tais como movimentos lentos, rigidez muscular e tremor.
- Tipo cerebelar: que leva a problemas de coordenação e de fala.
- Tipo combinado: que engloba sintomas dos dois outros tipos e que é a forma mais grave.
A síndrome de Shy-Drager foi identificada em 1960 pelos investigadores Milton Shy e Glenn Drager, que lhe deram o nome.
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Quais são as causas da síndrome de Shy-Drager?
Ainda não se conhece quais são as causas desta doença, mas sabe-se que ela se desenvolve de forma gradual e que surge com mais frequência nos homens com idade superior a 60 anos.
Quais são as principais caraterísticas clínicas da síndrome de Shy-Drager?
A doença é muito semelhante à doença de Parkinson, embora os danos neurológicos sejam mais generalizados e mais graves. De início, os pacientes com a síndrome de Shy-Drager podem apresentar apenas incontinência urinária, constipação intestinal e, nos homens, impotência sexual.
Posteriormente, surgem outros sintomas, tais como diminuição da quantidade de suor, lágrimas e saliva, dificuldade para enxergar, dificuldade para urinar e prisão de ventre. Além destes sintomas, o paciente poderá apresentar sintomas do mal de Parkinson, como incoordenação motora e perturbações de movimento, tontura, tremores em diferentes graus, rigidez muscular, dificuldade para alimentar-se e prejuízo da fala.
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Como o médico diagnostica a síndrome de Shy-Drager?
Não existem exames específicos para confirmar o diagnóstico da doença, porém o médico pode fazer o diagnóstico com base na história dos sintomas, nos resultados do exame físico e excluindo outras causas dos sintomas.
Alguns exames, embora não sejam específicos, podem dar uma ajuda na confirmação do diagnóstico. Assim, o exame oftalmológico revela atrofia da íris e paralisia dos músculos do olho, há hipotensão sempre que o doente muda de posição, o exame neuromuscular revelará reflexos anormais e atrofia muscular grave, os níveis de norepinefrina no plasma estão substancialmente baixos, na urina existem catecolaminas derivadas da quebra da norepinefrina e por vezes o traçado do eletrocardiograma revela alterações.
Como o médico trata a síndrome de Shy-Drager?
Não há como livrar o indivíduo desse transtorno. O tratamento que se pode fazer visa apenas controlar os sintomas parkinsonianos e a hipotensão ortostática, porém os mesmos podem levar à hipertensão arterial quando o paciente encontra-se deitado. Para minorar a hipotensão, recomenda-se a interrupção do uso de medicamentos que, como os diuréticos, abaixam a tensão arterial, além do aumento do consumo de sal, para ajudar a elevar a pressão arterial, e a manutenção da cabeceira da cama mais elevada ou também dormir na posição sentada ou semi-deitada para diminuir o risco de tonturas ao se levantar.
Quando o paciente apresenta dificuldades para deglutir e respirar, um tubo de alimentação ou de respiração deve ser utilizado. Contudo, como é evidente, os tratamentos aplicados não impedem a progressão da doença.
Como evolui a síndrome de Shy-Drager?
O prognóstico é reservado. Os pacientes costumam morrer dentro de 7 a 10 anos após o início dos sintomas. Contudo, a literatura médica pertinente registra casos excepcionais com sobrevivência de 15 a 20 anos. Os problemas respiratórios são a principal causa de morte.
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