Síndrome de Sweet

O que é a síndrome de Sweet?

A síndrome de Sweet, também chamada de dermatose neutrofílica febril aguda, é uma rara condição cutânea que se manifesta principalmente nos braços, rosto e pescoço, podendo ter também outras manifestações extracutâneas. A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1964 por Robert Douglas Sweet e, por isso, tem o seu nome.

Quais são as causas da síndrome de Sweet?

A causa da síndrome de Sweet não é totalmente conhecida, mas sabe-se de alguns gatilhos desencadeantes, como uma infecção, doença ou medicação e alguns tipos de câncer, geralmente um câncer de sangue, como certos tipos de leucemia.

Ela parece ser mais comum em indivíduos portadores do marcador genético HLA-B54. Como as demais dermatoses neutrofílicas, essa síndrome pode ser idiopática (Síndrome de Sweet Idiopática).

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Qual é o substrato fisiopatológico da Síndrome de Sweet?

O distúrbio da Síndrome de Sweet é classificado como dermatose neutrofílica, que é um termo geral para um grupo de distúrbios dérmicos caracterizados pelo acúmulo de neutrófilos na pele. Os neutrófilos são um tipo específico de glóbulos brancos que são fundamentais no combate às infecções, ao cercar e destruir as bactérias que entram no corpo.

Na Síndrome de Sweet, os neutrófilos se acumulam na derme, a camada espessa de tecido logo abaixo da epiderme (camada externa da pele). Em algumas pessoas, os neutrófilos podem se acumular na camada gordurosa do tecido logo abaixo da pele e não na derme.

Quais são as características clínicas da síndrome de Sweet?

A Síndrome de Sweet ocorre com mais frequência em mulheres de meia-idade, mas os homens e os idosos também podem ser afetados. Crianças raramente são afetadas. Ela pode acometer indivíduos previamente saudáveis, mas também pode surgir no contexto de uma infecção sistêmica aguda ou de uma condição crônica preexistente. Na maioria das pessoas, ela surge na ausência de qualquer distúrbio subjacente (síndrome de Sweet clássica). Nesses indivíduos, o início do distúrbio se dá em seguida a uma infecção do trato respiratório superior ou do sistema gastrointestinal.

A Síndrome de Sweet causa febre e uma erupção cutânea dolorosa que aparece nos braços, pernas, tronco, face ou pescoço. As placas ou nódulos sensíveis bem definidos têm início súbito e se fazem acompanhar de artralgias, inflamação ocular, dores de cabeça e, raramente, lesões orais ou genitais. Elas podem estar associadas a outras manifestações sistêmicas extracutâneas, embora raramente, incluindo o sistema musculoesquelético, as articulações, os olhos e os órgãos internos.

As pápulas são sólidas e os nódulos, ligeiramente maiores, podem se estender mais profundamente na pele. As lesões geralmente têm vários milímetros a centímetros de diâmetro, mas às vezes são ainda maiores, planas ou ligeiramente elevadas, de forma irregular e inflamadas. Elas tendem a crescer lentamente, eventualmente se juntando para formar grandes placas irregulares.

Pequenas pústulas (bolhas cheias de pus) podem se desenvolver. Os indivíduos assim afetados costumam desenvolver descoloração avermelhada da pele e pequenos nódulos (protuberâncias) na pele. A síndrome de Sweet pode afetar potencialmente a maioria dos sistemas orgânicos do corpo, embora os olhos sejam mais comumente afetados.

Como o médico diagnostica a síndrome de Sweet?

O diagnóstico da síndrome de Sweet é feito com base em uma avaliação clínica completa, um histórico detalhado do paciente, identificação de sintomas clássicos e uma variedade de testes especializados. Em muitos casos, a remoção cirúrgica de um fragmento das lesões (biópsia) e o exame microscópico delas podem revelar o infiltrado de neutrófilos na derme. Um hemograma completo também pode mostrar neutrofilia (excesso de neutrófilos) no sangue.

Como o médico trata a síndrome de Sweet?

A síndrome de Sweet pode se resolver sem tratamento, embora isso possa levar algumas semanas ou meses. O objetivo da farmacoterapia na Síndrome de Sweet é apressar o término dela e reduzir a morbidade e as complicações. O tratamento mais comum para a síndrome é feito com corticoides, como a prednisona, por exemplo. A opção de primeira linha são os corticoides sistêmicos ou tópicos, se as lesões forem limitadas. Se, por qualquer razão, os corticoides forem contraindicados, o paciente poderá tomar medicamentos anti-inflamatórios como a colchicina ou dapsona.

Embora os sinais e sintomas possam desaparecer após apenas alguns dias de tratamento, eles podem reincidir numa ocasião futura.

As pessoas com a Síndrome de Sweet devem passar por um exame clínico completo para detectar qualquer malignidade ou outro distúrbio subjacente que possa estar associado à síndrome, incluindo uma avaliação hematológica completa. Quando há malignidade, o tratamento do câncer subjacente geralmente resulta na resolução dos sintomas da síndrome. No entanto, o tratamento com corticoides continua a ser recomendado.

A Síndrome de Sweet induzida por drogas desaparece depois que o indivíduo afetado para de tomar a substância implicada. O tratamento com corticoides também pode ser usado nesta forma de manifestação da Síndrome de Sweet.

Como evolui a síndrome de Sweet?

Na maior parte das vezes, os sintomas desaparecem por conta própria ou com tratamento médico, embora possam durar semanas ou meses. Os sintomas podem durar mais se forem secundários a uma condição médica subjacente ou a um medicamento.

Na maioria das pessoas, as lesões cutâneas causadas pela síndrome curam sem deixar cicatrizes. Contudo, a pele pode permanecer descolorida por vários meses após o desaparecimento dos sintomas.

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