Síndrome hemolítico-urêmica

O que é síndrome hemolítico-urêmica?

Síndrome hemolítico-urêmica ou síndrome hemolítica-urêmica caracteriza-se por insuficiência renal progressiva, anemia hemolítica e lesão das paredes dos vasos sanguíneos.

Quais são as causas da síndrome hemolítico-urêmica?

A síndrome hemolítico-urêmica é causada pela toxina shilla, produzida por uma infecção bacteriana. Geralmente ela acomete crianças infectadas com Escherichia coli, após vários dias com diarreia. Também pode ser causada por Salmonella, Shigella ou bactérias similares. Em quase todos os casos, essas bactérias advêm do consumo de carne mal cozida. Em adultos, a síndrome pode ser favorecida por fatores genéticos, infecções virais, gravidez, certos medicamentos e drogas quimioterápicas.

Qual é o mecanismo fisiológico da síndrome hemolítico-urêmica?

A Escherichia, a Salmonella ou a Shigella são encontradas em vários animais domésticos e selvagens e transmitidas por consumo de carne crua ou mal cozida, consumo de laticínios não-pasteurizados e ingestão de água infectada com fezes de animais. A síndrome é mais comum em crianças pequenas e em países com alto consumo de carne e pouco controle de qualidade. As populações rurais têm maior probabilidade de desenvolver a doença e a incidência é maior em períodos de calor, mas também pode ocorrer de forma esporádica ou por surtos. As lesões renais descritas na síndrome hemolítico-urêmica acontecem nos glomérulos renais, em artérias ou numa combinação de ambos. As arteríolas apresentam alterações ao nível do deslizamento das células endoteliais, levando a uma exposição da membrana basal e ao depósito subendotelial de substâncias fibrinoides, podendo haver trombose de pequenos vasos arteriais. Tudo isso conduz também à oclusão do lúmen dos capilares. Alguns pacientes com a síndrome desenvolvem comprometimento do sistema nervoso central devido a uma microangiopatia trombótica local e a consequente hipóxia, isquemia, hipertensão, ação direta de citotoxinas e alterações metabólicas como a hipernatremia e hipocalemia. Em países com bom controle da qualidade das carnes, a incidência é de apenas de 1 ou 2 casos para cada 100.000 habitantes.

Quais são as principais características clínicas da síndrome hemolítico-urêmica?

Antes da síndrome hemolítico-urêmica, os sintomas típicos da infecção bacteriana são os de uma gastroenterite com diarreia, melena (fezes escuras com sangue digerido), irritabilidade, febre, fadiga, vômitos e fraqueza. Após alguns dias dessa gastroenterite, os sintomas da síndrome começam com insuficiência renal aguda, oligúria, letargia, palidez, petéquias (manchas vermelhas na pele), icterícia e convulsões. Podem também ocorrer outras disfunções neurológicas e hipertensão arterial em diversos graus.

Como o médico diagnostica a síndrome hemolítico-urêmica?

O exame de sangue mostrará trombocitopenia (contagem de plaquetas inferior a 150.000/mm³), anemia com sinais de hemólise microangiopática, hematúria devido à lesão renal aguda e proteinúria ou aumento do nível sérico de creatinina. Os exames laboratoriais de sangue também ajudam a avaliar a função renal. Além disso, pode ser realizada a identificação da bactéria infectante por meio da coprocultura.

A síndrome hemolítico-urêmica não deve ser confundida com a síndrome urêmica (ou uremia), um aumento da ureia e do ácido úrico no sangue, por desidratação, na insuficiência renal.

Como o médico trata a síndrome hemolítico-urêmica?

Dependendo dos sintomas e da gravidade da doença, o tratamento de suporte pode incluir administração de soro fisiológico, transfusão de sangue, dieta pobre em proteínas, corticoides, diálise e mesmo transplante renal. O tratamento da insuficiência renal aguda inclui ainda a terapia anti-hipertensiva e dieta pobre em sal. A plasmaferese é útil em adultos com a síndrome hemolítico-urêmica, porém a sua eficácia em crianças ainda não foi provada. As pessoas com pior prognóstico são as que devem ser submetidas à plasmaferese. Também quando existe comprometimento neurológico na fase aguda da doença, a plasmaferese está indicada. Há indícios de que a plasmaferese é mais eficaz do que a infusão de plasma fresco, já que ocorre a remoção de toxinas envolvidas na patologia da doença, além de que há transfusão de maior volume de plasma.

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Como evolui a síndrome hemolítico-urêmica?

A maior parte dos pacientes obtém total recuperação da função renal, embora quase todos os pacientes com necrose cortical permanecem com algum grau de lesão renal crônica. Há casos em que, mesmo após anos do evento agudo, a função renal está aparentemente recuperada, mas pode ocorrer um declínio secundário e falência renal grave. Pode haver recorrência da doença, principalmente durante a gestação. A forma grave da doença é associada a altos índices de mortalidade (25%) e morbilidade no longo prazo (aproximadamente 50%). A recuperação renal acontece, em média, dentro de duas a três semanas. A recuperação total da taxa de filtração glomerular, na maioria dos casos, acontece até o final do primeiro ano de diagnóstico da doença. No entanto, há doentes que apresentam anúria prolongada, necessitando de mais alguns meses até a completa normalização da função renal.

Quais são as complicações possíveis da síndrome hemolítico-urêmica?

Além da temida falência renal total, a síndrome hemolítico-urêmica pode levar à hipertensão arterial crônica.

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