Síndromes hipercinéticas

O que são síndromes hipercinéticas?

Hipercinesias são movimentos anormais involuntários e excessivos que ocorrem devido a lesões ou disfunções que comprometem o sistema motor, especialmente os gânglios da base. As síndromes hipercinéticas são um grupo de distúrbios neurológicos caracterizados por tais movimentos. Esses movimentos podem ser rápidos, repetitivos e aparentemente sem propósito e não podem ser voluntariamente controlados pelos pacientes.

Quais são as principais síndromes hipercinéticas?

As principais síndromes em que aparecem hipercinesias são: coreia, balismo, distonia, tremor, mioclonia, tiques, síndrome das pernas inquietas e síndrome de West.

1. Coreia

Há basicamente dois tipos de coreia, a coreia de Huntington e a coreia de Sydenham.

A Coreia de Huntington é um distúrbio neurológico degenerativo hereditário raro, autossômico dominante, que incide mais entre os homens do que entre as mulheres. Em cerca de 10% dos casos, os sintomas surgem antes dos 20 anos e só 5% apresentam sintomas acima dos 60 anos. Os sintomas da Coreia de Huntington variam de pessoa para pessoa, de acordo com a gravidade da doença e da idade do paciente. Em algumas pessoas, os movimentos involuntários são os mais importantes e, em outras, predominam os sintomas emocionais e comportamentais.

Os principais sinais e sintomas da doença são: movimentos involuntários, bruscos e irregulares dos braços, pernas, face e/ou do tronco; geralmente associados à hipotonia e à diminuição da força muscular; perda progressiva de memória; senilidade mental precoce, podendo evoluir para demência; depressão; ansiedade; fala indistinta, hesitante, explosiva e incompreensível, e até mesmo perda da fala; tiques e caretas; e, quando já há demência, desorientação e confusão mental, perda de memória e alterações na personalidade.

A Coreia de Sydenham, também conhecida como coreia reumática aguda ou coreia menor, é uma condição neuropsiquiátrica rara que afeta principalmente crianças e adolescentes do sexo feminino. A causa exata não é compreendida, mas acredita-se que seja uma resposta autoimune desencadeada por uma infecção estreptocócica. Ela pode ocorrer como uma complicação da febre reumática, que pode surgir após uma faringite por estreptococos, não tratada adequadamente, e inclui movimentos involuntários e anormais dos músculos, que podem se assemelhar a movimentos coreiformes. Além disso, os pacientes com coreia de Sydenham podem apresentar outros sintomas neuropsiquiátricos, como dificuldade de concentração, mudanças de humor, irritabilidade e até mesmo problemas de comportamento.

2. Balismo

No uso médico, o termo balismo não se refere a uma doença, mas sim a um sintoma que pode ocorrer em diversas doenças neurológicas. Ele corresponde a movimentos involuntários amplos, repentinos e persistentes, de início e fim abruptos, que levam a deslocamentos bruscos, violentos, colocando em ação grandes massas musculares, afetando mais a musculatura proximal que a distal, assemelhando-se a chutes ou arremessos. Podem atingir uma ou mais articulações e ocorrem de forma intermitente.

Os movimentos geralmente pioram com a atividade e não são simétricos em ambos os lados do corpo. Esses movimentos quase sempre estão associados a condições neurodegenerativas, como a doença de Huntington, por exemplo, ou a infecções, inflamações, traumas, tumores do sistema nervoso e hiperglicemia sem cetoacidose.

3. Distonias

As distonias são distúrbios neurológicos do tônus muscular e dos movimentos, caracterizados por contrações involuntárias sustentadas e por espasmos. Além disso, é comum haver comprometimento da marcha, movimentos de torção do tronco e membros, abalos musculares rápidos associados e, nos casos mais graves, deformidades posturais fixas.

As distonias constituem um grupo heterogêneo de afecções que podem resultar de diversas causas. Elas parecem estar relacionadas a um problema nos gânglios da base do cérebro. No entanto, a maioria dos casos de distonia não tem uma causa específica. Os sintomas da distonia podem variar de leves a graves. Alguns sintomas iniciais incluem “apenas” dificuldades de flexionar a perna durante a marcha, dores no pé, repuxão involuntário do pescoço, piscar de olhos incontrolável e dificuldades de fala. Pessoas com distonia frequentemente se queixam de dor e exaustão por causa das constantes contrações musculares.

4. Tremores

Os tremores são os mais comuns de todos os movimentos involuntários. São movimentos musculares involuntários, rítmicos e persistentes, que envolvem abalos oscilatórios de pequena amplitude em uma ou mais partes do corpo. Pode afetar as mãos, braços, cabeça, face, cordas vocais, tronco e pernas, mas a maioria dos tremores ocorre nas mãos.

Tremores não patológicos podem estar associados ao frio, medo, susto, calafrio e falta de sono. Os tremores patológicos podem ser causados por hipertireoidismo, esclerose múltipla, AVC, trauma craniano, doença renal crônica e doenças neurodegenerativas. Alguns casos de tremores podem estar associados ao uso de drogas, cafeína e álcool ou à intoxicação por produtos químicos.

5. Mioclonia

O termo mioclonia se refere a movimentos musculares involuntários que podem ser breves e repentinos, causados por contração de um músculo ou grupo muscular (mioclonia positiva), ou por inibição de músculos agonistas, seguidas de contrações compensatórias dos grupos musculares antagonistas (mioclonia negativa).

Caracteristicamente, esses movimentos desaparecem durante o sono. Eles podem afetar um músculo ou grupo de músculos de uma parte do corpo ou até mesmo de todo o corpo. A mioclonia pode ser um sintoma de várias doenças e distúrbios neurológicos e se manifestar de várias maneiras e ter diversas causas, incluindo epilepsia, doença de Alzheimer, doença de Parkinson, encefalopatia mioclônica progressiva e outros distúrbios do sistema nervoso.

6. Tiques

Não há uma forma típica de movimento anormal que caracterize o tique. Qualquer tipo de movimento, simples ou complexo, e até a emissão de sons pode ser classificado como um tique. O que caracteriza o tique é a presença de um movimento involuntário ou a emissão de um som ou palavra que é precedido por uma sensação de necessidade incontrolável de executar o movimento ou de emitir o som. Além disso, o paciente sente um grande alívio dessa vontade involuntária assim que a ação específica é realizada.

Em geral, o paciente é capaz de controlar e inibir temporariamente o tique às custas de uma grande tensão interna, mas em alguns casos mais graves esse controle voluntário é apenas parcial ou mesmo impossível. Os tiques podem variar de um tipo a outro, de tempos em tempos, e algumas vezes podem ocorrer durante o sono. Alguns tiques se assemelham a um movimento mioclônico como piscar os olhos, por exemplo, outros podem parecer um movimento distônico, como entortar o pescoço ou encolher os ombros.

Certos pacientes com tiques apresentam movimentos muitos mais complexos e elaborados, como gestos faciais, comportamentos afetados, saltar, tocar, bater o pé e cheirar objetos. Existem tiques vocais simples como fungar o nariz e limpar a garganta, ou tiques vocais mais complexos que incluem repetições de palavras ou frases fora de contexto.

Acredita-se que a origem da maioria dos casos seja hereditária. Uma forma mais grave é chamada de síndrome de Gilles de la Tourette, que se caracteriza pela presença de múltiplos tiques motores associados a um ou mais tiques vocais, geralmente coprolálicos, ou seja, com tendência incontrolável a usar palavras obscenas.

7. Síndrome das Pernas Inquietas

A síndrome das pernas inquietas é uma condição neurológica crônica do sono durante a qual o indivíduo sofre uma compulsão involuntária de movimentar as pernas. Embora o distúrbio aconteça principalmente enquanto a pessoa dorme, pode ocorrer também durante o dia, em situações de relaxamento (ler, assistir televisão, ir ao cinema, voar, etc.). Acontece mais frequentemente com gestantes e pessoas acima dos 50 anos, embora possa acontecer em qualquer faixa etária, inclusive em crianças.

Possivelmente há um componente causal genético, mas há também um distúrbio nos neurônios que utilizam a dopamina como transmissor de impulsos. Outros fatores relacionados à doença são: varizes, deficiência de folato ou magnésio, fibromialgia, apneia do sono, uremia, diabetes, doenças da tireoide, neuropatias e outras.

8. Síndrome de West

A síndrome de West é uma condição epiléptica severa, incidente na infância e que conta, entre outros sintomas, com espasmos musculares. As causas da doença são múltiplas formas de agressões ao cérebro no período pré ou pós-natal, como infecções, traumas, etc.

Os espasmos musculares surgem em crises esporádicas, mas às vezes frequentes, que se iniciam de forma súbita, no tronco e/ou nos membros. Os espasmos podem ser flexores, extensores ou uma forma mista, extensora e flexora. Os espasmos mistos são os mais comuns, consistindo de flexão do pescoço e dos braços, extensão ou flexão das pernas e extensão dos braços, etc.

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