Urticária crônica espontânea

O que é urticária?

A urticária é uma condição caracterizada pela formação de vergões vermelhos na pele e/ou mucosas, normalmente inchados e altamente pruriginosos, em geral desencadeados por um estímulo externo, como certos alimentos ou medicamentos, alguns inseticidas, corantes e conservantes, picadas de insetos, tecidos das roupas, exposição direta da pele ao frio ou ao calor intenso, água quente ou fria ou exercícios físicos.

Essas erupções cutâneas podem confluir, formando grandes placas vermelhas. Há diferentes tipos dessa doença:

1. a urticária aguda, que é um episódio único, transitório e autolimitado no tempo, com duração inferior a seis semanas;
2. a urticária crônica, que dura mais de seis semanas ou é intermitente, decorrente de uma grande variedade de estímulos físicos;
3. a urticária crônica espontânea.

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O que é urticária crônica espontânea?

A urticária crônica é a ocorrência diária ou episódica de pápulas avermelhadas e edema, que duram mais de seis semanas, podendo perdurar por meses ou até anos, para os quais não há causa evidente. A urticária crônica pode ser classificada em (1) urticária crônica induzível e (2) urticária crônica espontânea, os dois tipos podendo coexistir em um mesmo paciente.

A urticária crônica espontânea, anteriormente referida como urticária crônica idiopática, refere-se à urticária crônica que não tem uma causa ou gatilho específicos. Vergões estão presentes espontaneamente na maioria dos dias da semana e por mais de 6 semanas.

Quais são as causas da urticária crônica espontânea?

As diversas formas de urticária são doenças causadas pelos mastócitos, células do sistema imunológico que liberam histamina, resultando na ativação nervosa sensorial, vasodilatação, extravasamento de plasma e recrutamento de células para a lesão urticariforme.

A urticária crônica espontânea não tem um gatilho conhecido, mas suas causas incluem autoimunidade mediada por autoanticorpos funcionais contra o receptor de imunoglobulina E (IgE) de alta afinidade, autoanticorpos IgE para autoantígenos, reações não alérgicas a alimentos, urticária induzida por drogas (pseudoalergia), ou infecções agudas ou crônicas por diversos agentes. Existe também uma forte associação entre a urticária crônica espontânea e outras doenças imunológicas, em particular doenças autoimunes da tireoide.

Qual é o substrato fisiopatológico da urticária crônica espontânea?

Do ponto de vista fisiopatológico, ocorre uma ativação de mastócitos e liberação de histamina e outros mediadores de mastócitos, levando ao aumento da permeabilidade vascular e extravasamento de fluido para o tecido adjacente.

Na histopatológica, a pápula clássica demonstra edema da derme superior e média, com dilatação das vênulas pós-capilares e vasos linfáticos da derme superior. Os linfócitos existem em grandes quantidades e são as células predominantes nas lesões de urticária aguda e crônica. No entanto, infiltrados celulares inflamatórios mistos também estão frequentemente presentes, consistindo em linfócitos, neutrófilos e/ou eosinófilos, macrófagos e células T.

Esses achados destacam a natureza complexa da patogênese da urticária e mostram uma inflamação sistêmica subjacente.

Quais são as características clínicas da urticária crônica espontânea?

As alterações celulares e teciduais da urticária são também observadas em uma ampla variedade de reações inflamatórias e não são específicas, nem de valor diagnóstico. Atualmente, o quadro clínico é mais importante que a histologia e permite o diagnóstico e a classificação, sem dúvidas.

Assim, a urticária crônica espontânea é caracterizada pela presença de pápulas e angioedema na pele ou nas mucosas. Os vergões podem afetar qualquer local do corpo e tendem a se distribuir amplamente. Podem ter desde alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro e podem ser de cor branca ou vermelha. Cada pápula pode durar alguns minutos ou várias horas e podem mudar de forma antes de desaparecer. Os vergões também podem ser redondos ou em forma de anéis, com um padrão semelhante a um mapa ou serem manchas gigantes.

Geralmente afetam a face, os lábios, as pálpebras, mãos, pés e genitália. Podem envolver a língua, úvula, palato mole e faringe. As pápulas são mais persistentes na urticária crônica espontânea do que na urticária crônica induzível, mas ambas tendem a se resolver ou alterar sua forma em 24 horas.

Alguns pacientes com urticária crônica espontânea relatam sintomas sistêmicos associados, que podem incluir dor de cabeça e fadiga, dor e inchaço nas articulações, chiado respiratório, rubor, palpitações e sintomas gastrointestinais.

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Como o médico trata a urticária crônica espontânea?

A primeira e mais desejável estratégia para tratar pacientes com urticária é evitar ou eliminar o estímulo eliciador. No entanto, a eliminação dele infelizmente não é aplicável na maioria dos pacientes com urticária crônica espontânea, uma vez que o estímulo desencadeador exato frequentemente é desconhecido.

Vários medicamentos têm sido implicados no tratamento da urticária crônica, com poucos resultados nítidos. Os anti-inflamatórios não esteroides podem não apenas provocar os próprios sintomas, mas também agravar a urticária e/ou o angioedema pré-existentes e, portanto, devem ser evitados.

As diretrizes mais recentes recomendam uma abordagem gradualmente crescente para o tratamento farmacológico da urticária crônica. A terapia de primeira linha consiste em anti-histamínicos não sedativos e, se os sintomas persistirem por mais de 2 semanas, recomenda-se uma dose aumentada para quatro vezes a dose normal. Se os sintomas persistirem por mais de 4 semanas, as diretrizes recomendam a adição de outras medicações.

A próxima estratégia deve ser direcionada ao controle dos sintomas, tendo como objetivo o controle completo dos sintomas e tratar o mais cedo possível, para reduzir a duração da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Somente com o controle completo dos sintomas é que o círculo vicioso da inflamação subjacente e da reativação constante dos mastócitos pode ser quebrado.

Os anti-histamínicos modernos, especialmente quando ​​em dose elevada, exercem ação não apenas nos receptores H1, mas inibem uma variedade de citocinas pró-inflamatórias envolvidas na urticária e, portanto, são a primeira escolha para serem usados.

Quais são as complicações possíveis com a urticária crônica espontânea?

Pacientes com urticária crônica espontânea podem experimentar privação de sono, ansiedade, depressão, falta de energia e isolamento social. Isso pode resultar em uma deterioração significativa na qualidade de vida do paciente. A urticária crônica espontânea é imprevisível e pode interromper as atividades diárias normais do paciente.

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